Hlavná / Bradavice

Sklerodermické značky, štádiá, fotografie (časť 1)

Dobrý deň, vážení čitatelia môjho blogu.!

Dnes vám chcem povedať o relatívne bežnej chorobe, ako je sklerodermia.

Scleroderma disease - charakterizované poškodením spojivového tkaniva kože a vnútorných orgánov (pažerák, pľúca, pohybový aparát, gastrointestinálny trakt, srdce, obličky).

Termín sklerodermia je doslovne preložený z gréčtiny ako „tvrdá koža“..

Rozlišujte ložiskové (obmedzené, lokalizované) a systémové sklerodermie. Jedná sa o rôzne varianty jediného patologického procesu, čo potvrdzujú podobné zmeny v oboch formách choroby a v prípadoch transformácie obmedzeného procesu na systémovú.

Pacienti so systémovou sklerodermou sú liečení a monitorovaní reumatológmi. Fokálnu (lokalizovanú) sklerodermu vykonávajú dermatológovia. Preto vám ako dermatológ poviem o fokálnej sklerodermii alebo morfole (iné meno pre túto chorobu).

Fokálna sklerodermia alebo morphea je chronické ochorenie spojivového tkaniva charakterizované fokálnymi zápalovo-sklerotickými zmenami v koži a v podkladových tkanivách bez zapojenia vnútorných orgánov do patologických procesov. V typických prípadoch nemajú pacienti s obmedzenou sklerodermiou žiadne príznaky okrem kožných lézií.

Výskyt fokálnej sklerodermie je 27 nových prípadov na milión ľudí ročne. Ženy ochorejú trikrát častejšie ako muži a táto choroba je častejšia u belochov a Ázijcov ako u Afroameričanov. U dospelých aj detí sa pozoruje obmedzená sklerodermia vo všetkých prípadoch a môže sa vyskytnúť v každom veku.

Priemerná doba trvania klinicky aktívneho procesu je 3 až 6 rokov. Väčšina prípadov obmedzenej sklerodermie sa rieši samostatne. V chronických prípadoch choroba postupuje pomaly po celé desaťročia. Väčšina pacientov má klinickú remisiu, to znamená úplnú regresiu vyrážok.

Príčina sklerodermie

Hlavnou príčinou sklerodermie je určitá genetická predispozícia, ktorá sa môže vyskytnúť s nepriaznivými účinkami mnohých vonkajších faktorov. Môže ísť o akútne alebo chronické infekcie, stres, lieky, endokrinné poruchy, zranenia.

Predpokladá sa, že v západnej Európe a v našej krajine môže byť príčinou vývoja choroby mikroorganizmus rodu Borrelia, ktorý sa často dostáva k osobe s kliešťovým uhryznutím a je príčinou lymskej choroby (borelióza prenášaná kliešťami). V súčasnosti však zostáva otvorená otázka, či je sklerodermia kože skutočným prejavom boreliózy alebo či infekcia boreliózou hrá úlohu spúšťacieho faktora pri vývoji sklerodermie..

Scleroderma značky, foto

Rozlišujú sa dve hlavné formy fokálnej sklerodermie: plak a lineárny. Niekedy sa tiež uvádza všeobecná forma..

Plaková forma fokálnej sklerodermie sa prejavuje vo forme jedného alebo viacerých obmedzených zhutnených miest alebo plakov, zvyčajne s hypo- alebo hyperpigmentáciou..

Všeobecná forma je závažnejším variantom choroby, ktorá sa vyznačuje mnohými ložiskami, ktoré často spájajú a zaberajú veľkú plochu tela..

Je možná kombinácia viacerých foriem choroby, ale z hľadiska liečebných prístupov sa tieto odrody navzájom zvlášť nelíšia..

Pacienti sa môžu sťažovať na svrbenie, brnenie, bolesť, pocit „zovretia“ kože v léziách, obmedzený pohyb kĺbov..

Plaková sklerodermia

Plaková sklerodermia kože je najbežnejšou formou. Navonok sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo viacerých plakov umiestnených hlavne na koži tela, menej často na hlave, krku, končatinách..

Ochorenie vo svojom vývoji prechádza tromi štádiami sklerodermie - erytém a edém, zhutnenie (skleróza) a atrofia..

Fáza erytému je pre pacienta ťažko viditeľná. Najskôr sa objaví jedno alebo niekoľko ružovo-červených škvŕn s rozmazanými okrajmi, oválnymi, okrúhlymi alebo nepravidelnými tvarmi rôznych priemerov (do 10 cm alebo viac), ktoré sa často často spájajú.

Potom sa v strednej časti škvŕn objaví zhustenie a premenia sa na plaky, ktoré získajú belavo-žltkastú farbu (slonovinu)..

Plaky sa zväčšujú, na ich obvode sa určuje lem lila, čo naznačuje aktivitu procesu. Povrch plakov je hladký, lesklý, vypadávajú vlasy, vzorka pokožky je vyhladená (stupeň zhutnenia). Niekedy sa javia hyperpigmentácia a telangiektázia.

Klinický obraz sa stáva typickým: plaky získavajú hustú drevnatú konzistenciu, kožu v postihnutej oblasti nemožno zložiť. Slabá bolesť a hmatová citlivosť, potenie a mazu nie sú prítomné. V tejto forme môžu plaky pretrvávať roky, potom ich centrum postupne zmäkčuje, ustupuje a atrofuje a pretrváva disigmentácia (hyper- alebo depigmentácia) na tomto mieste..

V niektorých prípadoch, najmä pri včasnej liečbe, môže miesto sklerodermy plakov zmiznúť bez zanechania atrofie.

Lineárna sklerodermia

Lineárna forma sklerodermie je menej častá, u 48% sa vyskytuje v detstve (detská sklerodermia), hlavne u dievčat. Je to nepriaznivý variant kurzu, pretože často ide do systémovej sklerodermie.

Lineárna sklerodermia sa môže rozvíjať v prvej a druhej dekáde života, zatiaľ čo typický variant obmedzenej sklerodermie v lokalizovanej alebo generalizovanej forme sa pozoruje hlavne u dospelých..

Lézia sa zvyčajne vyvíja najskôr na temene hlavy,

potom sa rozšíri na čelo,

chrbát nosa, pripomínajúci jazvu po šabľových škvrnách (coup de saber).

Pri poškodení podkožného tkaniva, svalov a niekedy kostí je táto forma lineárnej sklerodermie definovaná ako hematrofia tváre alebo Parry-Rombergov syndróm..

Na končatinách sa môžu nachádzať aj stopy vo forme pruhov.

Priebeh lineárnej sklerodermie je rovnaký ako plak: najskôr sa vyvinie opuch, potom - zhutnenie a proces sa končí atrofiou..

V nasledujúcom článku vám poviem o ďalších vzácnejších formách sklerodermie, jej diagnostike a potrebnom vyšetrení.

Čaká sa na vaše pripomienky a otázky. Prihláste sa na odber mojej stránky.

Pripomínam vám, že mi môžete položiť osobnú otázku aj poštou môjho blogu v sekcii individuálnych konzultácií.

S pozdravom Konstantin Lomonosov.

Ak ste sa ešte nezaregistrovali, môžete sa zaregistrovať poštou alebo sa prihlásiť prostredníctvom sociálnych sietí

Scleroderma - čo to je a ako sa liečiť?

Sklerodermia je difúzna choroba spojovacích tkanív, ktorá sa vyskytuje v dôsledku zvýšeného zhutnenia orgánov a ich nízkeho zásobovania krvou..

Sklerodermia môže ovplyvniť tráviaci trakt, srdce, pľúca, obličky a pečeň. Toto ochorenie postihuje najčastejšie ženské pohlavie. Koža u pacientov stvrdne, čo naznačuje poškodenie malých ciev. Príčiny choroby nie sú známe dodnes. Niektorí vedci však tvrdia, že vina je vrodená menejcennosť imunitného systému..

Neexistuje presné potvrdenie tejto teórie..

Dôvody rozvoja

Možno hlavným etiologickým faktorom je genetika, pretože rodinná genetická predispozícia k tejto chorobe už bola stanovená? Alebo spúšť je určitý nepriaznivý účinok rôznych škodlivých faktorov na organizmus spoločne alebo oddelene? Predpokladá sa, že vírusy, profesia (práca pri nízkych teplotách, vytváranie podmienok pre podchladenie, vibrácie), zranenia, neuroendokrinná patológia všeobecne, všetko, čo pomáha znižovať obranu a oslabovať organizmus, môže hrať významnú úlohu pri formovaní patologického procesu..

Patogenetický mechanizmus sklerodermie sa dá predstaviť zohľadnením niekoľkých faktorov, ktoré zvyšujú nepriaznivé účinky navzájom. Napríklad:

  • Stretnutie s vírusom na pozadí podchladenia a znížená imunita u osoby s dedičnou predispozíciou k chorobe môže viesť k poškodeniu RNA a DNA umiestnenej v bunkách (fibroblastoch), ktoré syntetizujú kolagénový prekurzorový proteín.
  • Poškodené bunky z prokolagénu začnú intenzívne produkovať kolagén, čo vedie k zmene štruktúry spojivového tkaniva.
  • Modifikácia spojivového tkaniva vedie k fibrotickým rastom a sklerotickým zmenám v orgánoch a systémoch, kde je toto tkanivo hlavným.
  • Súbežne so zmenami v glykoproteínoch hlavnej látky tkaniva dochádza k narušeniu imunitného systému, ktoré pri nedostatočnej reakcii na prienik vírusu začína vytvárať protilátky zamerané na ich vlastné antigény (autoprotilátky).,
  • Autológne protilátky, ktoré interagujú s autológnymi antigénmi, tvoria imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na stenách krvných ciev mikrovaskulatúry a vnútorných orgánov - vytvára sa imunitný zápalový proces, ktorý sa stáva základom choroby a určuje jej bohatý klinický obraz..

S rozvojom sklerodermie sa najčastejšie dostávajú do popredia kožné lézie a potom sa začnú vyskytovať patologické zmeny vo vnútorných orgánoch - to je typická sklerodermia. Pri atypických SJS najprv postihnú vnútorné orgány, zatiaľ čo koža nereaguje zvlášť na udalosti v tele. Atypická forma choroby predlžuje diagnostické vyšetrovanie, pretože v prvých štádiách podozrenia často padá na iné, podobné symptómy, patológiu.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia kože sa prejavuje zhoršením celkového zdravotného stavu pacienta. Všetky svaly sú bolestivé, teplota stúpa, pacient sa trasie, dochádza k rýchlej únave. V tomto prípade je postihnutá celá koža. Spočiatku sa objavia škvrny, potom dôjde k premene na plaky. V dôsledku toho sa koža chorého zmení na slonovinu. Jeho zhutnenie nadobúda taký stupeň, že človek stráca schopnosť pohybu.

Ovplyvnené sú všetky tváre, čo vedie k zániku výrazov tváre. Tvár sa zmení na kameň. Nie sú to však všetky zmeny. Môžu trpieť nechty, svaly, kosti a šľachy. Schopnosť pohybovať prstami sa stráca. Systémová forma (systémová progresívna skleróza) sa vyznačuje rozsiahlymi sklerotickými zmenami v malých cievach, ako aj spojivovým tkanivom. Ochorenie sa vyvíja postupne, počínajúc kŕčmi končatín, celkovou stuhnutosťou, kožnými léziami, bolesťami kĺbov. Ak sa podieľa na patológii vnútorných orgánov, vyvíja sa fibróza pľúc, pažeráka, srdca (myokardu), sú úplne narušené všetky funkcie postihnutých orgánov..

Systémová sklerodermia kože tiež útočí na žily a kapiláry. V dôsledku patologických procesov, ktoré sa vyskytujú v žilách, ako aj v kapilároch, sa vyvíja Rýnov syndróm. Výsledkom je, že prsty pacienta sú chladnejšie a obťažujú ich bolesť. Kardiovaskulárny systém, ako aj vnútorné orgány, tiež reagujú na zmeny v poruchách pľúc, orgánov močového ústrojenstva, obličiek a orgánov tráviaceho traktu. Ďalším znakom systémovej sklerodermie je prudký pokles telesnej hmotnosti.

Sklerodermia vedie k tvorbe svalovej slabosti, poškodeniu gastrointestinálneho traktu, prejavuje sa porušením prehĺtania, pretrvávajúcim pálením záhy, bolestmi brucha, plynatosťou, hnačkami, zápchou. Poškodenie pľúc sa vyskytuje u 70% pacientov a prejavuje sa zvýšenou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim kašľom. Ďalším bežným prejavom sklerodermie je Sjögrenov syndróm a poškodenie štítnej žľazy (tyreoiditída)..

Sklerodermia u detí

U detí, rovnako ako u dospelých, je možný vývoj oboch foriem choroby: veľmi zriedkavo - systémový (generalizovaný) a fokálny (plak, lineárny). Dôvody rozvoja patologického procesu zostávajú záhadou, sú však známe mechanizmy (imunitné a vaskulárne), ktoré sa môžu vyvíjať samostatne alebo spoločne. U detí sú podobne poškodené malé tepny a kapiláry vnútorných orgánov, postihnuté sú endotel a citlivé nervy, ktoré sa pri účasti vazoaktívnych látok menia na kŕče, sú zaznamenané poruchy imunity s prevládajúcou poruchou bunkovej imunity, je narušená funkcia buniek tvoriacich kolagén (fibroblasty)..

Nástup sklerodermie u detí sa prejavuje poškodením kože (epiderma sa stáva tenšia, ale v derme sa hromadí kolagén, zahusťuje ju), potom sa do procesu zapájajú ďalšie orgány a systémy: trpia tráviaci systém (pažerák a iné gastrointestinálne cesty), dýchacie orgány (priedušieky, pľúca), pohybového aparátu a svalov, ako aj srdca, obličiek, pečene, štítnej žľazy.

Hoci systémová sklerodermia pre deti nie je vo všeobecnosti príliš charakteristická a vyvíja sa veľmi zriedka, nemala by sa úplne vylúčiť alebo ignorovať. Pokiaľ ide o SJS u detí, sú tieto príznaky podozrivé:

  1. Výskyt Raynaudovho syndrómu a jeho dlhodobá prítomnosť (od 2 mesiacov do 4 rokov);
  2. Znecitlivenie rúk, tváre a iných častí tela;
  3. Tuhosť v prstoch, zmena ich tvaru;
  4. Nepohodlie v iných kĺboch;
  5. Neprimeraná horúčka nízkej kvality;
  6. „Neprimerané“ chudnutie;
  7. Vzhľad telangiektázií, kalcifikácií;
  8. Porušenie funkčnej aktivity gastrointestinálneho traktu v dôsledku morfologických zmien (ezofagitída, menej často duodenitída, pretrvávajúca zápcha), srdcové choroby (perikarditída, myokarditída).

Hlavná liečba sklerodermie u detí sa obmedzuje na používanie topicky pôsobiacich liekov (dimexid, heparínová masť) a niekedy na menovanie protidoštičkových látok (aspirín, zvonkohry, nifedipín). Progresiou procesu však nemožno zastaviť takouto terapiou, preto sú v takýchto prípadoch predpísané glukokortikosteroidy, D-penicilamín, cytostatiká (metotrexát)..

príznaky

Posudzované ochorenie je dosť zložité - dokonca aj jeho klinický obraz je mnohotvárny a môže sa líšiť v závislosti od celkového zdravotného stavu osoby, úrovne výživy a ďalších vonkajších faktorov..

V každom prípade sú však bežné príznaky sklerodermie (pozri fotografiu):

  • spontánny úbytok na váhe - k tomu dochádza aj pri vynikajúcej chuti do jedla a úplnej absencii fyzickej aktivity;
  • celková slabosť a únava - tento stav zaznamenávajú pacienti ako trvalý, veľa lekárov diagnostikuje syndróm chronickej únavy a predpisuje úplne neadekvátnu liečbu;
  • nepravidelná horúčka - nie sú spojené s prechladnutím a infekciami.

Všetky ostatné príznaky sklerodermie priamo súvisia s tým, ktorá časť tela je sklerodermou ovplyvnená..

Lézie kože a krvných ciev

Kožné lézie u pacientov so sklerodermiou sú rozdelené do niekoľkých typov:

  1. Hustý edém - pokožka získa veľmi hustú konzistenciu, nie je možné ju zhromaždiť do záhybu, ak stlačíte postihnutú oblasť pokožky, zostane fossa. Vrásky sú na tvári vyhladené, ale to sa nedá dobre - v blízkej budúcnosti, keď sa ignoruje lekárska starostlivosť, tvár získa úplne nulovú masku na tvár. Ak dôjde k zasiahnutiu rúk, prsty sú opuchnuté / napnuté a je nemožné ich dokonca ohnúť.
  2. Úplná alebo čiastočná zmena farby pokožky - viditeľné striedajúce sa škvrny na koži s vysokou úrovňou pigmentácie a jej úplnou absenciou. S priebehom choroby sa objavujú vaskulárne „vzory“.
  3. Riedenie pokožky - u pacientov sa okolo úst hlboko prechádzajú, čo spôsobuje bolesť a sťažuje otvorenie úst. Všeobecne je pokožka lesklá, ochabnutá a vráskavá.

V prípade, že dané ochorenie aktívne progreduje a pacient nedostáva žiadnu lekársku starostlivosť, objavia sa atrofované oblasti kože.

Jedným z výrazných príznakov systémovej sklerodermie je Raynaudov syndróm, navyše je často jediným príznakom. V tomto prípade bude klinický obraz danej choroby úplne totožný so symptómami Raynaudovho syndrómu:

  • Aj pri miernom vystavení chladu alebo psychoemotačným „šokom“ je zúženie ciev. Výsledkom je blanšírovanie a znecitlivenie prstov a po krátkom čase - pálenie a brnenie;
  • ak vaskulárny kŕč pretrváva, prsty začnú získavať namodralý odtieň a pacient začne pociťovať pomerne intenzívnu bolesť;
  • počas akýchkoľvek zahrievacích procedúr bolesť ustupuje, pokožka sčervená.

Vezmite prosím na vedomie: ak Raynaudov syndróm aktívne pokračuje, neexistujú pre lekárov žiadne recepty na lieky, potom s pravdepodobnosťou 89% v priebehu času sa objavia bolestivé a pomaly sa hojiace vredy na koncoch prstov a postupom času sa vyvinie ich nekróza..

Poškodenie pľúc

Príznaky pľúcnej dysfunkcie sa môžu objaviť ako prvé, keď chýbajú ďalšie príznaky sklerodermie. Najcharakteristickejším príznakom poškodenia pľúc bude dýchavičnosť a dlhodobý suchý kašeľ. V niektorých prípadoch sa však vyvinú zložitejšie patológie:

  • zápal pohrudnice - chronická pohrudnica;
  • zápalový proces intersticiálneho pľúcneho tkaniva, ktorý vyvoláva fibrózu - intersticiálna pľúcna fibróza;
  • stály nárast pľúcnej artérie - pľúcna hypertenzia.

Muskuloskeletálne problémy

Tie obsahujú:

  • kalcifikácia - v oblasti prstov horných končatín a anatomického umiestnenia kĺbov sa ukladajú vápenaté soli. Navonok sa to prejavuje bielymi ložiskami, ktoré sú jasne viditeľné cez pokožku;
  • svalové tkanivo - pacient je neustále znepokojený bolesťou svalov, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou;
  • kĺby sú veľké a malé - pacient sa u nich sťažuje na bolesť v bolestivej prírode, ráno dochádza k závažnosti flexie / predlžovania kĺbov, s priebehom choroby sa vyvíja stuhnutosť pohybov;
  • kosti - progresívna sklerodermia vedie k deformácii prstov, môžu sa skracovať a ohýbať.

Poškodenie obličiek

Môže sa vyvíjať dvoma spôsobmi:

  • akútna forma - patologický proces sa náhle začína sprevádzať rýchlo sa rozvíjajúce zlyhanie obličiek, krvný tlak aktívne stúpajúci na kritickú úroveň, významné zníženie množstva vylúčeného moču, zmätenosť;
  • chronická forma poškodenia - zápalový proces v obličkách prebieha dlho, bez výrazných príznakov. Štúdia biomateriálov odhaľuje veľké množstvo bielkovín v moči, čo je nárast počtu červených krviniek v krvi..

Ochorenie srdca

Pacienti s rozvíjajúcou sa sklerodermou si sťažujú na periodicky sa vyskytujúcu bolesť v hornej časti hrudníka, výskyt opuchov s miernym príjmom tekutín, zvýšenú srdcovú frekvenciu v pokoji. Dlhodobý proces poškodenia srdca môže viesť k:

  • fibróza srdcového svalu - dochádza k jeho zhutneniu, ktoré vyvoláva narušenie aktivity;
  • endokarditída - zápalový proces vnútornej výstelky srdca;
  • perikarditída - zápalový proces, ktorý sa vyskytuje v seróznej membráne.

Gastrointestinálne problémy

Pri progresívnej sklerodermii sa najčastejšie zisťujú lézie pažeráka. Prejavujú sa grganím, pálením záhy, hádzaním obsahu žalúdka do pažeráka, bránením priechodu potravy do žalúdka, tvorbou trofických vredov na sliznicovom povrchu pažeráka..

Na pozadí sklerodermie sa spravidla nezistia patologické zmeny vo funkčnosti a štruktúre žalúdka a dvanástnika. Niektoré poruchy čreva však budú - oslabená peristaltika, neustály pocit ťažkosti v žalúdku, zápcha..

Okrem vyššie uvedených príznakov sklerodermie je možné zaznamenať vznikajúce poruchy v štítnej žľaze (jej funkčnosť klesá) a výrazné zníženie citlivosti prstov a niektorých častí kože - jedná sa o narušenie nervového systému..

Aké sú príznaky sklerodermie, pozrite sa na podrobné fotografie:

diagnostika

Zmeny kĺbov a svalov spolu s detekciou srdcových arytmií nútia lekára myslieť na reumatizmus alebo reumatoidnú artritídu. Diferenciálna diagnostika vyžaduje špeciálne imunitné testy, röntgenové vyšetrenie.

Americká reumatologická kolégia odporúča použitie štandardov kritérií. Pre spoľahlivú diagnózu hovorí 1 znak zloženia „veľký“ alebo 2 „malý“.

Medzi „veľké“ znaky patrí:

  • symetrické zahusťovanie na pokožke prstov, predlžujúce ruky a telo;
  • typické kožné zmeny tváre, krku, brucha, hrudníka.

„Malé“ kritériá sú:

  • zmeny kože, iba na prstoch;
  • jazvy a zasunutie konečných prstov a chráničov prstov;
  • fibróza pľúcneho tkaniva na oboch stranách, detekovaná röntgenom;
  • zvýšenie ESR v krvi nad 20 mm / h;
  • zvýšená koncentrácia fibrinogénu, seromukoidu;
  • tri klady C-reaktívneho proteínu.

U pacientov je diagnostikovaná anémia s nedostatkom železa, vitamín B12, zmenené obličkové testy.

Veľký význam sa prikladá hľadaniu autoprotilátok.

Z inštrumentálnych techník, najinformatívnejšia kapilára na nechty. Iné metódy na vyšetrenie srdca a krvných ciev sa nepovažujú za špecifické, pretože odrážajú patológiu viacerých orgánov.

Liečba sklerodermie

Aby sa zlepšila prognóza sklerodermie, je mimoriadne dôležité diagnostikovať ju v najskoršom možnom štádiu a začať liečbu ihneď po stanovení diagnózy. Osoba trpiaca touto patológiou by mala byť neustále pod lekárskym dohľadom a pravidelne vyšetrovaná - iba v tomto prípade je možné včasné zistenie príznakov progresie sklerodermie a včasná korekcia liečby.

A ešte jeden dôležitý bod... Sklerodermia nie je liečená kurzmi. Na spomalenie progresie ochorenia je potrebný nepretržitý a často celoživotný príjem závažných liekov, ktoré nemajú menej závažné vedľajšie účinky. Iba správne zvolená terapia a úplný súlad s odporúčaniami lekára významne zlepšia prognózu ochorenia..

  • zabráňte dlhodobému vystaveniu mrazu, kontaktu so studenou vodou, vibráciám, chemikáliám;
  • vyhnúť sa psychoemocionálnemu stresu;
  • znížiť vystavenie slnku;
  • namiesto rukavíc noste teplé oblečenie, termoprádlo, rukavice bez prstov;
  • prestať fajčiť a piť kávu.
  • vaskulárna terapia (liečba Raynaudovho syndrómu plus Sildenafil, Bozentan);
  • protizápalová terapia (NSAID (Xefocam, Nimesil, Denebol), glukokortikoidy);
  • cytostatiká (cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín);
  • antifibrotická terapia (D-penicilamín).

Liečba prejavov z vnútorných orgánov:

  • s léziami gastrointestinálneho traktu - častá frakčná výživa, odvykanie od fajčenia a alkoholu, spanie na posteli so vyvýšeným koncom; antisekrečné (omeprazolové, famotidínové) liečivá a činidlá, ktoré zlepšujú motilitu (metoklopramid);
  • pri poškodení pľúc - kombinácia glukokortikosteroidu (Prednisolone) a cytostatika (cyklofosfamid) najúčinnejšie spomaľuje proces pľúcnej fibrózy; s pľúcnou hypertenziou - vazodilatátory (nifedipín) a antikoagulanciá (warfarín);
  • v prípade poškodenia obličiek - primeraná kontrola krvného tlaku (ACE inhibítory (Moexipril, Perindopril), blokátory vápnikových kanálov (Nifedipín); s rozvojom závažného zlyhania obličiek - hemodialýza;
  • so srdcovými léziami - NSAID a glukokortikoidy v prípade perikarditídy a myokarditídy, v prípade arytmie - Amiodarón.

diéta

Scleroderma sa nevzťahuje na choroby, pri ktorých je potrebná osobitná strava. Správna výživa však môže znížiť nepohodlie a zmierniť celkový stav pacienta.

Ak sa sklerodermia odporúča dodržiavať tieto zásady výživy:

  • pri poškodení pažeráka sa treba vyhnúť tuhému jedlu;
  • pri poškodení čriev je potrebné jesť potraviny bohaté na rastlinné vlákna;
  • malo by sa konzumovať veľké množstvo vitamínov a minerálov, pretože ich absorpcia v čreve je často narušená;
  • musíte jesť dostatok kalórií;
  • treba sa vyhnúť vysokým dávkam vitamínu C (viac ako 1 000 mg / deň), pretože stimuluje tvorbu spojivového tkaniva;
  • v prípade poškodenia obličiek sa odporúča znížiť množstvo soli a vody dodávané s potravinami.

Ľudové lieky

Lekári neodporúčajú liečbu sklerodermie ľudovými liekmi. Príliš jemný mechanizmus patológie, v prognóze veľmi neznámy. Nie je možné predvídať úžitok alebo poškodenie z bylinných odvarov alebo iných postupov. Záľuba pre krémy na kefírovanie s uvedenou hormonálnou liečbou spôsobuje poľutovanie.

Ľudové lieky opisujú tieto metódy:

  • nanesenie ichtyolovej masti alebo tampónu s aloe šťavou na pokožku po naparení v kúpeli;
  • obklady z pečenej cibule a medu;
  • požitie odvarov z uzlíčkovcov, medunice a presličky;
  • odvar z medveďových a brusnicových listov v prípade poškodenia obličiek;
  • dezinfekcia rán na prstoch s podnosmi dubovej kôry, listami žihľavy.

Recenzia liečebných metód nie je rovnaká, pretože formy ochorenia a očakávaná reakcia každého organizmu sú individuálne. Akákoľvek liečba musí byť dohodnutá s lekárom. Majte na pamäti možnosť nezvyčajnej reakcie na drogy. Pacienti by nemali experimentom zvyšovať utrpenie..

predpoveď

Prognóza ochorenia je podmienečne nepriaznivá, moderná medicína nedokáže odstrániť príčinu choroby a ovplyvniť iba jej príznaky. Choroba je chronická, pomaly progreduje, adekvátna liečba len zlepšuje kvalitu života a spomaľuje progresiu choroby, pracovná kapacita sa v priebehu času úplne stráca, pacient je zdravotne postihnutý.

sklerodermia

Sklerodermia (doslova „hustá koža“) alebo, ak sa toto ochorenie nazýva aj, je sklerodermia lézia spojivového tkaniva kože, v ktorej sa stáva hustejšia, tj skleróza a stvrdne. Sklerodermia sa vyskytuje v rôznych vekových skupinách, ale najčastejšie postihuje ženy, ktorých vek je v rozmedzí 30 - 50 rokov..

Klasifikácia sklerodermie

Scleroderma sa delí na 2 hlavné typy:
1. Systém.
2. Lokalizované (obmedzené).

Systémová sklerodermia je kolagénna kožná choroba. Ochorenie postihuje kožu, vnútorné orgány sprevádzané cievnymi a imunitnými zmenami. Považuje sa za nebezpečnejší ako lokalizovaný, ovplyvňuje orgány a systémy, zatiaľ čo ten druhý - iba pokožka a jej blízke vrstvy. Vyskytuje sa u žien 3-7 krát častejšie ako u mužov.

Systémová sklerodermia sa zase delí na:

1. Difúzna sklerodermia (alebo progresívna systémová skleróza). Pôsobí na kožu trupu a končatín, vnútorné orgány: pľúca, srdce, črevá.
2. Limited. Trpia distálne končatiny: lakte, kolená a tiež tvár. Gastrointestinálne choroby, pľúcna hypertenzia sa neskôr vyvíja..
3. Sklerodermia bez napnutia kože (bez sklerodermie). Napnutie kože sa nepozoruje, je však postihnutý gastrointestinálny trakt, na začiatku ochorenia je diagnostikovaná pľúcna fibróza atď..
4. Juvenilná sklerodermia. Nájdené u detí.
5. Krížová forma (keď ochorenie sprevádza ďalšie systémové ochorenie).

Obmedzená alebo lokalizovaná sklerodermia ovplyvňuje kožu a podkožné tkanivo, niekedy hlbšie tkanivá (svaly, kosti, atď.), Ale neovplyvňuje vnútorné orgány, preto má povesť, že je pre pacienta ľahšia a nie tak život ohrozujúca. Považuje sa za najbežnejší u detí a dospievajúcich, najmä u dievčat..

Je rozdelená do takých foriem, ako sú:

1. Plak. Na trupe a končatinách sa objavujú erytémy (začervenanie kože spôsobené rozšírením kapilár) a indukcia (zhutnenie). Vyskytuje sa v obmedzených oblastiach kože v oblastiach narušenia integrity pokožky. V zriedkavých prípadoch prejde samostatne. Považoval sa za najbežnejšiu formu sklerodermie..
2. Lineárne je často diagnostikovaná u detí. Vyskytuje sa v oblasti rastu vlasov a čela. Ak sa ochorenie vyvíja na dolných končatinách, existuje riziko trofických vredov. Rodina môže mať niekoľko pacientov.
3. Prstencový.
4. Povrchná sklerodermia sa vyvíja vo forme modrastohnedých plakov.

Príznaky sklerodermie

Jednotlivé formy sklerodermie majú individuálne prejavy. V niektorých prípadoch je správne stanovenie diagnózy dosť ľahké, v iných je potrebné dlhé a starostlivé sledovanie pacienta. Zoberme si príznaky sklerodermie.

Systémová sklerodermia. Prechádza 3 etapami vývoja:

1. Proces ovplyvňuje iba tri oblasti tela (napríklad pokožku, kĺby, svalový systém)..
2. Ochorenie sa začína šíriť a ovplyvňuje mnoho systémov tela.
3. Sklerodermia postihuje jeden alebo viac orgánov, ktoré sú obzvlášť dôležité pre život tela (srdce, obličky, pľúca atď.)..

Medicína rozlišuje niekoľko možností priebehu ochorenia:

1. Pikantné. Postupuje rýchlo a do dvoch rokov ovplyvňuje orgány a pokožku. Ak nie je potrebné ošetrenie, vedie to k smrti. Ak pacient dostane správnu liečbu, jeho stav sa zlepší..
2. Subacute. Hlavnou klinikou je poškodenie kože, kĺbov a svalov. Často sa pozoruje tvar kríža.
3. Chronické. Vyznačuje sa pomalou progresiou, takže po dlhú dobu sú príznaky iba pri Raynaudovom syndróme. Vnútorný systém (vnútorné orgány) sa pomaly zúčastňuje patologického procesu.

Prvé príznaky tohto ochorenia sú časté a je veľmi ťažké u nich podozrenie na sklerodermu. Pacienti sa sťažujú na zvýšenie horúčky nízkej triedy (až o 38 stupňov), zlú chuť do jedla, čo spôsobuje stratu hmotnosti. A až po určitej dobe sa začnú objavovať rozpoznateľnejšie príznaky: poškodenie kože, kĺbov, svalov a vnútorných orgánov.

Useň. Počiatočné štádium sa vyznačuje výskytom opuchu (hlavne na rukách a tvári), ktorý sa nakoniec stane hustejším a voskovitým. Vrásky na tvári sú vyhladené, výrazy tváre sú tak slabo vyjadrené, že tvár začína pripomínať masku a ústa sa zužujú. Poškodenie prstov ich spôsobuje opuchnutie a hustosť, pohyby sú ťažké.

Koža mení farbu (oblasti so zvýšenou pigmentáciou sa striedajú s oblasťami jej neprítomnosti), stáva sa tenšou, čoskoro sa na slizniciach objavia atrofické škvrny.

Spazmus krvných ciev nazývaný Raynaudov syndróm sa prejavuje vo forme blanšírovania pokožky prstov, ktoré sa začínajú ochladzovať a bolieť. Prejav Raynaudovho syndrómu je rozdelený do niekoľkých etáp, ktoré sa navzájom nahrádzajú:

1. Pri emocionálnom preťažení alebo podchladení sú cievy úzke, bledé, brnenie alebo pálenie, je cítiť necitlivosť.
2. Keď kŕč pretrváva, bolesť začína, koža sa stáva cyanotickou.
3. Po zahriatí alebo náhle po 15 - 20 minútach sa spazmus odstráni, prsty sa zahrejú.

Muskuloskeletálny systém. V kĺboch ​​sú bolesti, ich stuhnutosť ráno, obmedzený pohyb, bolesť svalov. Pri poškodení kostí u pacientov dochádza k skracovaniu a deformácii prstov. Po kalcifikácii (vylučovaní solí) v prstoch a kĺboch ​​sa cez kožu cez kožu začínajú objavovať biele ložiská..

Pľúca. Jediným prejavom sklerodermie môže byť poškodenie pľúc. Hlavnou klinikou je dýchavičnosť, suchý kašeľ. Je možný vývoj nasledujúcich chorôb:

1. Intersticiálna pľúcna fibróza.
2. Pľúcna hypertenzia (zvýšenie tlaku v pľúcach).
3. Pleurisy.

Srdce.
1. Kabikálne zmeny (fibróza) srdcového svalu.
2. Perikarditída.
3. Endokarditída.

oblička.
1. Chronický priebeh choroby, asymptomatický alebo mierne výrazný. Môže byť sprevádzané zvýšeným krvným tlakom a výskytom bielkovín v moči.
2. Akútny priebeh (obličky sklerodermie) sa prejavuje prudkým zvýšením krvného tlaku a rýchlym zvýšením zlyhania obličiek..

Gastrointestinálny trakt.
1. Najčastejšie pri sklerodermii je postihnutý pažerák. Pozoruje sa grganie, reflux obsahu žalúdka do pažeráka, sprevádzaný tvorbou vredov atď..
2. Črevá. Peristaltika je narušená, pacienti trpia zápchou, hnačkami a ťažkosťami v žalúdku.

Nervový systém. Porušenie citlivosti v horných a dolných končatinách, bolesť.

Endokrinný systém. Zistilo sa, že najčastejšie pri skleroderme, štítnej žľaze, je pozorovaný pokles jej funkcií..

Difúzna sklerodermia. Vyznačuje sa skorou léziou kože (trupu a tváre) do jedného roka, ako aj prítomnosťou Raynaudovho syndrómu a rýchlym účinkom na vnútorné orgány. Pre obmedzenú formu je typický typicky dlhý a izolovaný priebeh Raynaudovho syndrómu..

Krížové formy sú kombináciou príznakov sklerodermie a iných ochorení reumatologickej etiológie.

Viscerálna (alebo sklerodermia bez sklerodermie) je iná v tom, že ovplyvňuje vnútorné orgány, ale neobjavuje sa navonok..

Plak. Obmedzená sklerodermia, ktorá sa tiež nazýva plak, sa prejavuje lokalizovaná vo forme malých alebo veľkých (palmových) plakov. Vyznačujú sa ostrými obmedzeniami a majú hustú štruktúru a hladký, lesklý povrch. Dosky majú charakteristický žltkastý odtieň, lemovaný lemom lila. Zvyčajne sa vyskytuje v oblastiach narušenia integrity pokožky. U detí sa môže objaviť pred dosiahnutím veku 10 rokov. Lokalizačné miesta - hlavne tvár, kmeň, končatiny.

Táto forma je rozdelená do 3 etáp.
1. Dosky majú zaoblený tvar, cyanoticky červený. Pokožka napučí, začína konzistenciu cesta.
2. Po niekoľkých týždňoch lekári sledujú vývoj tzv. Kolagénovej hypertrofie: koža sa stáva „drevenou“ (to znamená, že stvrdne), konzistenciu pripomína vosk. Na postihnutej oblasti pokožky nie sú žiadne vlasy, nemožno ju zložiť.
3. Atrofia. Koža sa začína podobať pergamenu, koruna periférneho rastu zmizne.

lineárne Lineárna sklerodermia ovplyvňuje tvár (pokožka čela, pokožka hlavy a potom „plazí sa“ k nosu). Forma lézie pripomína šabľu a pozostáva z priehľadnej hrubej kože. Niekedy sa vyskytuje na hrudi, nohách, pozdĺž nervových kmeňov (ak má choroba neurotrofickú patogenézu). Lineárna sklerodermia je často kombinovaná s atrofiou polovice tváre a je diagnostikovaná u detí. Toto ochorenie má tri štádiá. Môže to plynúť od dvoch do piatich rokov.

V tvare prstenca. Líši sa tým, že na koži sa objavia dostatočne veľké biele plaky. Vzhľadom na to, že v nich nie je vnútorná skleróza, môžu v priebehu času zmiznúť bez riadnej liečby (je to však zriedkavé)..

Vyskytuje sa v detstve, ale medzi ďalšie formy sklerodermie sa považuje za naj zriedkavejšie. Predlaktie, prsty, ruky a chodidlá trpia touto chorobou. Môže sa kombinovať s elefanázou..

Povrchová sklerodermia. Objavujú sa plaky s modrastohnedým odtieňom, ktoré prakticky nemajú obvodový fialový prsteň, v mierne prepadnutom strede sú viditeľné malé cievy. Pomaly sa šírili po tele. Miesta lokalizácie - dolné končatiny a chrbát.

Patogenéza sklerodermie

Vedci stále nepoznajú príčiny vzniku sklerodermie, pretože ju možno diagnostikovať u dospelých aj u detí bez ohľadu na rasu a sociálne postavenie (vedci však zistili, že Afričania a Severoameričania sú chorejší). Toto ochorenie spôsobuje zvýšený obsah kolagénu v tele, ale prečo sa vyskytuje podobná reakcia?

Pri vývoji sklerodermie zohrávajú úlohu tieto predispozičné faktory:

1. Genetická predispozícia. Napríklad pri systémovej sklerodermii spôsobuje vrodená menejcennosť imunitného systému poruchy jeho činnosti a vedie k autoimunitným poruchám.
2. Infekcie (erysipel, záškrtu, šarlach atď.), Retrovírusy (cytomegalovírus).
3. Zranenia.
4. Stres.
5. Podchladenie.
6. Prítomnosť endokrinných chorôb.

Rizikovým faktorom sa niekedy stáva užívanie niektorých liekov (liekov používaných na chemoterapiu), očkovanie a transfúzia krvi. Ak sa vyskytne fokálna sklerodermia postihujúca určité oblasti kože, môže sa nakoniec vyvinúť v systémovú, s viscerálnymi léziami..

Prispieva tiež vplyv na životné prostredie. Predpokladá sa, že vystavenie nasledujúcim látkam môže tiež zvýšiť riziko sklerodermie:

1. Kremíkový prach.
2. Určité chemické rozpúšťadlá.
3. Ultrafialové žiarenie.
4. Vibrácie.

Scleroderma - prečo je to nebezpečné?

Komplikácie sklerodermie siahajú od malých problémov po vážne, život ohrozujúce následky. Prvá, samozrejme, trpí pokožkou: úplne mení svoje vlastnosti, mení sa rysy tváre, objavujú sa vrásky. Môže dosiahnuť nekrózu prstov. Ochorenie tiež ovplyvňuje svalový systém, spôsobuje svalovú atrofiu a následne - kosť, ktorá sa stáva príčinou modifikácie končatín. Sklerodermia sprevádza poruchy gastrointestinálneho traktu, srdca, pľúc. Porušenia reprodukčného systému sa navyše pozorujú u mužov aj u žien.

Prognóza sklerodermie závisí od formy ochorenia. V obmedzenej forme je teda výhodnejšia ako v prípade systémovej sklerodermie s poškodením vnútorných orgánov. V priemere je päťročné prežitie tejto choroby 68%.

V ktorých prípadoch môžeme hovoriť o nepriaznivej prognóze? Ak sú faktory ako:

1. Mužské pohlavie.
2. Vek nad 45 rokov.
3. Spoločná forma.
4. Poškodenie pľúc a obličiek počas prvých 3 rokov po stanovení diagnózy.
5. Anémia podľa výsledkov analýz, ako aj zvýšenie ESR a bielkovín pri analýze moču.

Diagnóza sklerodermie

Ak existujú alarmujúce príznaky, obráťte sa na reumatológa. Diagnóza v prvom rade začína vyšetrením (počúvanie s fonendoskopom srdca a pľúc), anamnézou, analýzou sťažností pacientov.

Možno tiež priradiť:

1. Všeobecné, ako aj klinické krvné testy.
2. Imunologické štúdie na detekciu autoprotilátok.
3. Biopsia (obe postihnuté oblasti kože a orgánov).
4. Kapillaroskopia nechtového lôžka umožňuje detekovať zmeny v cievach.

Zobrazujú sa štúdie orgánov, ktoré ovplyvňujú ochorenie: rádiografia pľúc a kĺbov, ultrazvuk srdca atď..

Liečba sklerodermie

Liečba je zameraná na zastavenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Na liečenie sa používajú protizápalové, vaskulárne, imunosupresívne látky (potláčajúce aktivitu imunity), antifibrotické a všeobecné posilňovacie činidlá..

Vaskulárna terapia je nevyhnutná na odstránenie prejavov Raynaudovho syndrómu, vazodilatáciu a zlepšenie prietoku krvi. Blokátory vápnikových kanálov - verapamil, amlodipín, nifedipín a iné - si získali povesť najúčinnejších vazodilatačných liekov.V prípade poškodenia obličiek sa ich použitie naznačuje spolu s ACE inhibítormi, ktoré znižujú krvný tlak a pomáhajú zlepšovať funkciu obličiek..

Účinnosť vazodilatačných liekov sa zvyšuje s jej kombináciou s liekmi, ktoré zlepšujú prietok krvi - protidoštičkové látky, ako aj antikoagulanciá.

Antifibrotické ošetrenie je nevyhnutné pri difúznej sklerodermii. Hlavným liekom tejto skupiny je D-penicilamín (kuprenyl, artamín), ktorý inhibuje rast fibrózy..

Protizápalová terapia je potrebná na liečbu svalovo-kĺbových prejavov choroby, pretrvávajúcej horúčky. Zobrazujú sa ibuprofén, diklofenak, ketoprofén.

Ak existujú jasné príznaky zápalovej aktivity, indikujú sa hormóny. Nemajú vplyv na šírenie fibrózy. Dávky hormónov je potrebné vyberať opatrne, pretože vysoké dávky zvyšujú už existujúce riziko poškodenia obličiek.

Ak dôjde k poškodeniu pažeráka, lekár určite predpíše frakčnú výživu a lieky, ktoré liečia poruchy prehĺtania - prokinetiku. V prípade ochorenia, ako je refluxná ezofagitída, sa predpisujú prípravky protónovej pumpy. Poškodenie pľúc sa lieči nízkymi dávkami cyklofosfamidu a prednizónu.

Liečba systémovej sklerodermie je sprevádzaná použitím terapeutických cvičení, masáží, lokálnou terapiou (aplikácie s dimetylsulfoxidom, ktoré je možné kombinovať s vaskulárnymi a protizápalovými liekmi). Ak sú aplikácie neúčinné alebo neúčinné, je možné vykonávať tepelné postupy (napríklad parafín), elektrické postupy - ultrazvuk, laser atď. Akupunktúra je rovnako účinná..

U pacientov s chronickou SJS je uvedená kúpeľná liečba, ktorá závisí od formy a štádia systémovej sklerodermie. Možno použitie balneoterapie, bahennej terapie, fyzioterapie atď. S prevládajúcou léziou na koži dobre pomáhajú sírovodíkové a uhlíkové kúpele, s prevládajúcou léziou pohybového aparátu - radónové kúpele. V prípade fibróznych kontraktúr sa používa peloidná terapia (blato)..

Liečba lokálnej (fokálnej) sklerodermie zahŕňa okrem vyššie opísaných tepelných procedúr a iných terapií tiež masáže a terapeutické cvičenia..

Na zvýšenie účinnosti liečby by sa mali zohľadniť niektoré nuansy:

1. Neopaľujte sa. Pokúste sa zabrániť kontaktu s pokožkou na priamom slnečnom svetle..
2. Odstráňte akékoľvek vibrácie.
3. Neprechladzujte.
4. Noste teplé oblečenie.
5. Zastavte fajčenie a kofeínové nápoje..

Sklerodermia a tehotenstvo

Sklerodermia a tehotenstvo sú takmer nezlučiteľné veci, pretože choroba výrazne oslabuje ženské telo a pri odmietnutí potratu existuje riziko úmrtia. Pacienti však spravidla nemajú problémy s počatím. V 83% prípadov ženy rodia životaschopné deti, v 17% tehotenstiev končí potratmi. Zaznamenáva sa pomerne vysoká miera komplikácií - absencia placenty, anomálie práce atď. Odchýlky u predčasne narodených detí.

Ľudové lieky v liečbe sklerodermie

V rovnakých častiach vezmite tieto bylinky: sladký ďatelina, malina, ľubovník bodkovaný, Highlander, brusnica obyčajná, mäta, púpava korene, brusnica ružová, yarrow a jemne nasekané. Pivte 50 g zmiešanej trávy, naplňte ju litrom vody a nechajte ju cez noc na teplom mieste. Potom prepadnite sitom. Odporúča sa užívať infúziu najmenej 2 mesiace, potom si dať prestávku (2 týždne) a opakovať priebeh.

Na liečenie fokálnej sklerodermie sa masti aplikujú topicky. Ichthyolovú masť je potrebné zmiešať s aloe šťavou a naniesť na škvrny. Účinok je výraznejší, ak je pacient pred kompresiou naparený v kúpeli.

Pečieme v rúre stredne veľkú cibuľu a potom ju nasekáme. Nalejte lyžicu cibule s kefírom (dve polievkové lyžice) a pridajte lyžičku medu. Dobre premiešajte. Robí obklady v noci 4-krát týždenne.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (SJS) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Výskyt SJS je približne 20 ľudí na 1 milión ročne. Medzi pacientmi prevládajú ženy

Systémová sklerodermia (SJS) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Výskyt SJS je približne 20 ľudí na 1 milión ročne. Medzi pacientmi prevládajú ženy (približný pomer žien a mužov je 6: 1). Maximálny výskyt sa vyskytuje za 4 až 6 desaťročí života.

Etiológia choroby nie je známa. Predpokladá sa, že SSD sa vyvíja pod vplyvom určitých exogénnych faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. Medzi exogénne faktory, ktoré môžu indukovať rozvoj SJS, patria retrovírusy (predovšetkým cytomegalovírusy), oxid kremičitý a uhoľný prach, organické rozpúšťadlá, vinylchlorid, niektoré lieky (bleomycín a niekoľko ďalších liekov používaných na chemoterapiu). Patogenéza SJS je kombináciou mnohých faktorov, medzi ktorými hrá kľúčovú úlohu imunitná aktivácia, poškodenie vaskulárneho endotelu a zvýšenie syntetickej funkcie fibroblastov. Závažnosť každého z týchto patogénnych faktorov sa u jednotlivých pacientov líši.

Ako systémové ochorenie sa SJS vyznačuje súčasným poškodením kože, krvných ciev, pohybového aparátu a vnútorných orgánov vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Pri debute SJS pred objavením sa špecifických príznakov choroby sa často pozorujú ústavné prejavy: strata hmotnosti, nízka horúčka, slabosť.

Charakteristickým skorým príznakom SJS je Raynaudov syndróm (SR) - prechodné epizódy kŕčov ciev kože distálnych končatín a digitálnych tepien pod vplyvom studeného alebo emocionálneho stresu. Klinicky sa SR prejavuje jasne definovanými oblasťami sfarbenia prstov rúk. Na začiatku útoku vazospazmu získajú prsty rúk bledú farbu, ktorá sa v priebehu niekoľkých minút zmení na modrofialový odtieň. Po vymiznutí spazmu a obnovení prietoku krvi dochádza k reaktívnej hyperémii a pokožka intenzívne ružovo. U niektorých pacientov sú záchvaty vazospazmu sprevádzané pocitom zmrznutia rúk, necitlivosti alebo parestézie. Vo fáze reaktívnej hyperémie môžu pacienti cítiť bolesť v prstoch rúk. V skorých štádiách ochorenia môžu byť tieto príznaky pozorované na distálnom falange jedného alebo viacerých prstov rúk. V budúcnosti sa postihnutá oblasť rozšíri na všetky prsty rúk a prípadne aj na nohy, zatiaľ čo palce zostávajú väčšinou neporušené. Cievami kože tváre a ďalších oblastí môže byť aj vazospazmus. V týchto prípadoch sa pozorujú charakteristické zmeny farby špičky nosa, pier a uší, nad kolennými kĺbmi. U niektorých pacientov sú do procesu zapojené aj cievy jazyka, ktoré sa prejavujú dysartriou počas ataku vazospazmu..

Intenzita SR sa líši u rôznych pacientov aj u tých istých ľudí v rôznych ročných obdobiach (intenzívnejšia v zime ako v lete). Trojfázové sfarbenie kože (bielenie - modrá - červená - červená) sa nezistilo vo všetkých prípadoch: u niektorých pacientov sa pozoruje dvojfázová alebo jednofázová zmena farby. V závislosti od počtu fáz spôsobujú zmeny farby pleti trojfázovú, dvojfázovú a jednofázovú SR.

Takéto príznaky SR ako pocit zamrznutia končatín, necitlivosť a brnenie môžu byť pozorované pri ochoreniach periférnych ciev, sprevádzané znížením prietoku krvi a ischémiou. V SR na rozdiel od periférneho vaskulárneho ochorenia sa tieto príznaky pozorujú iba počas vazospazmu a po obnovení pôvodného prietoku krvi úplne vymiznú..

Najšpecifickejším príznakom SJS sú lézie kože vo forme zahusťovania a zahusťovania, ktoré sa pozorujú u veľkej väčšiny pacientov SJS. Závažnosť a výskyt sprísnenia kože sa u jednotlivých pacientov líši, ale utiahnutie kože v SJS sa vždy začína prstami rúk a v budúcnosti sa môže rozšíriť na proximálne končatiny a trup. Spolu s prstami rúk sa často pozoruje poškodenie kože tváre, v dôsledku čoho sa vyhladzujú nasolabiálne a predné záhyby, znižuje sa červený okraj pier, okolo ktorého sa objavujú radiálne vrásky, otvor v ústach sa zmenšuje (príznak vrecka). Pri dlhodobom sledovaní sa zaznamenávajú štádiá kožných lézií: edém, indurácia, atrofia. Napínanie pokožky má tendenciu postupovať v prvých 3 až 5 rokoch choroby. V neskorších štádiách ochorenia je pokožka menej hustá a pečať zostáva iba na prstoch rúk.

Známkou SSD je často hyperpigmentácia, obmedzená alebo rozptýlená s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ s korením“). Charakteristickým symptómom sú ischemické digitálne vredy (tak pomenované kvôli typickej lokalizácii na distálnych prstoch rúk), ktoré môžu byť výrazne bolestivé, charakterizované torpiditou počas liečby a relapsom. Ulcerózne kožné lézie sa pozorujú aj v iných oblastiach vystavených mechanickému stresu: nad lakťovými a kolennými kĺbmi, v členkoch a pätách. V dôsledku ischemických abnormalít sa objavujú digitálne jazvy, bodkované oblasti atrofie kože („uhryznutie potkana“). Digitálne jazvy sa môžu vyskytnúť aj po hojení digitálnych vredov. V dôsledku atrofie vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach zhutnenia stáva suchou a drsnou, stráca vlasy. Teleangiektázie s charakteristickou lokalizáciou na prstoch rúk a tváre, a to aj na perách, sú neskorým príznakom choroby. Malé subkutánne kalcifikácie malého rozsahu sa zvyčajne objavujú v neskorých štádiách choroby v oblastiach často vystavených mikrotraumatám. Kalcifikácie sú zvyčajne bezbolestné, ale môžu spôsobiť lokálny zápal a môžu sa otvoriť uvoľnením tvarohu.

Artralgia a ranná stuhnutosť sú častým prejavom SJS, najmä v skorých štádiách ochorenia, ale artritída sa zistí u malého počtu pacientov. V dôsledku sprísnenia pokožky prstov sa vyvinú ohýbacie kontrakcie malých kĺbov rúk a pri rozsiahlom sprísnení pokožky veľkých kĺbov. Niekedy sa polyartritída môže podobať poškodeniu kĺbov pri reumatoidnej artritíde (RA), ale na rozdiel od nej sa vyznačuje prevahou fibróznych periartikulárnych zmien. Tenosynovitída môže viesť k syndrómu karpálneho tunela a zvláštnemu, určené palpáciou s aktívnym pohybom kefy, príznakom trenia šliach distálnych predlaktia. Výsledkom ischémie je osteolýza nechtov prstov, ktorá sa prejavuje skracovaním a deformáciou prstov. V niektorých prípadoch sa pozoruje osteolýza distálnych radiálnych a ulnárnych kostí a procesy vetiev dolnej čeľuste..

Svalová lézia môže viesť k rozvoju klinických prejavov zápalovej myopatie (proximálna svalová slabosť, zvýšenie kreatínkinázy, charakteristické zmeny v elektromyografii a svalovej biopsii). Bežnejšou formou poškodenia svalov pri SJS je nezápalová, progresívna fibrózna myopatia..

Poškodenie gastrointestinálneho traktu (GIT) sa vyvíja u 90% pacientov so SJS a klinicky sa prejavuje u polovice z nich. Dysfunkcia distálneho pažeráka - najbežnejší prejav gastrointestinálneho poškodenia - sa pozoruje u 80 - 90% pacientov a často slúži ako jeden z prvých príznakov choroby. Zapojenie pažeráka sa prejavuje dysfágiou, pretrvávajúcim pálením záhy, ktorý sa po jedle zintenzívňuje. Dysfágia môže byť dôsledkom hypotenzie a zúženia pažeráka. Najcitlivejšou metódou na zistenie hypotenzie pažeráka je manometria. Pri SSD je zaznamenaný pokles amplitúdy peristaltických vĺn a tlak dolného zvierača pažeráka. Hypotenzia pažeráka sa prejavuje expanziou lúmenu a zvýšením času prechodu hmoty bária pažerákom počas röntgenového vyšetrenia. Chronická ezofagitída je často komplikovaná erozívnym poškodením sliznice pažeráka. Pri endoskopickom vyšetrení je možné zistiť Barettovu metapláziu. Spomalenie evakuácie potravín zo žalúdka tiež zhoršuje účinky refluxu, čo často spôsobuje nevoľnosť a zvracanie. Poškodenie žalúdka a dvanástnika sa prejavuje bolesťou brucha, plynatosťou. Porážka tenkého čreva je často asymptomatická, ale s výraznými zmenami sa vyvíja malabsorpčný syndróm s hnačkou, plynatosťou a stratou hmotnosti, ako aj s výskytom pseudo-obštrukcie. Výsledkom poškodenia hrubého čreva je zápcha a zlyhanie análneho zvierača.

Poškodenie pľúc sa vyvíja u viac ako 70% pacientov so SJS a prejavuje sa v dvoch klinických a morfologických variantoch: intersticiálna pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia (primárna alebo sekundárna). Pľúcna fibróza sa vyvíja v skorých štádiách SJS u väčšiny pacientov a zvyčajne je obmedzená na bazálne rezy (bazálna pneumofibróza). U niektorých pacientov je častá pľúcna fibróza, ktorá vedie k významnému zníženiu objemu pľúc, rozvoju závažného respiračného zlyhania a fibróznej alveolitídy. Pľúcna fibróza aj pľúcna hypertenzia sa prejavujú zvýšenou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim neproduktívnym kašľom. Vysoko citlivou metódou na detekciu pľúcnej fibrózy je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením. V skorom exsudatívnom štádiu pľúcnej fibrózy sa zisťujú zmeny v takzvanom matnom skle a v neskorom fibróznom štádiu sa zisťujú zmeny v retikulárnom type. Röntgenové vyšetrenie určuje zmeny v pľúcnom obrazci v dôsledku intersticiálnych fibrotických zmien v bazálnej a parapleurálnej časti pľúc. Štúdium funkcie vonkajšej respirácie ukazuje izolované zníženie vynútenej vitálnej kapacity pľúc, t. J. Reštriktívny typ porúch, ktorý je sprevádzaný znížením difúznej kapacity pľúc v dôsledku zhrubnutia interalveolárnej septy. Charakteristickým akukultúrnym fenoménom pri pľúcnej fibróze je krepitácia, ktorá sa počuje vo výške inšpirácie a pripomína chrumkanie celofánu..

Pľúcna hypertenzia sa zisťuje približne u 10% pacientov a môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna pľúcna hypertenzia sa vyvíja v neskorých štádiách ochorenia (po 10 až 15 rokoch) bez klinických a inštrumentálnych príznakov závažnej pľúcnej fibrózy. Sekundárna pľúcna hypertenzia je spojená s ťažkou pľúcnou fibrózou, objavuje sa v prvých rokoch ochorenia a líši sa od primárneho pôvodu. Jedinou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť, ktorej závažnosť koreluje so stupňom zvýšenia tlaku v pľúcnej artérii. Avšak asi u 1/3 pacientov je pľúcna hypertenzia asymptomatická, najmä v skorých štádiách. Echokardiografia je skríningová metóda na detekciu pľúcnej hypertenzie. Spoľahlivým spôsobom diagnostikovania pľúcnej hypertenzie je katetrizácia pravého srdca a meranie tlaku v pľúcnej artérii. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie je indikovaná znížením difúznej kapacity pľúc s nezmenenou vynútenou vitálnou kapacitou pľúc, t.j. pri absencii obmedzujúcich porúch. Na EKG sa zisťujú príznaky preťaženia pravého srdca. Keď röntgen hrudníka ukazuje expanziu pľúcnej artérie a oslabenie cievnej zložky pľúcneho obrazca. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov so SJS objaví pohrudnica, je pozorovaná bolesť dýchania, niekedy je počuť hluk trenie v pleve. V súčasnosti je poškodenie pľúc hlavnou príčinou smrti v SJS..

U väčšiny pacientov sa u cielenej štúdie zistili klinické príznaky poškodenia srdca vo forme dysfunkcie ľavej komory, zhoršeného vedenia a rytmu, adhezívnej alebo exsudatívnej perikarditídy. U približne 10% pacientov je fokálna myokardiálna fibróza stanovená na EKG, ktoré nie je spojené s koronárnym ochorením a je dôsledkom vazospazmu malých ciev (tzv. Viscerálny Raynaudov syndróm). Na EKG môžu byť tiež stanovené príznaky fokálnej ischémie, ktoré sú trvalé a často sa vyskytujú bez klinických príznakov. Srdcové lézie sa prejavujú sťažnosťami na nepohodlie alebo dlhotrvajúcou tupou bolesťou v prekordiálnej oblasti, palpitáciami a arytmiami. Znaky myokarditídy sa pozorujú takmer výlučne u pacientov so symptómami polymyozitídy. Zlyhanie srdca sa zriedka vyvíja, vyznačuje sa refraktérnosťou liečby a zlou prognózou. Endokarditída s tvorbou srdcových defektov je zriedkavým prejavom poškodenia srdca. Popri poškodení pľúc zaujíma srdcové poškodenie významné miesto aj v úmrtnostnej štruktúre pacientov so SJS..

Ochorenie obličiek vo forme akútnej sklerodermie v európskej populácii sa vyskytuje u 4-5% pacientov. Charakteristické prejavy obličiek sklerodermie sú náhly vývoj a rýchla progresia oligourického zlyhania obličiek, malígna hypertenzia s vysokou hladinou renínu, trombocytopénia a mikroangiopatická hemolytická anémia. Tento typ lézie sa zvyčajne vyvíja v prvých piatich rokoch choroby. Bežnejšia je latentná nefropatia, ktorá sa prejavuje porušením koncentračnej funkcie obličiek, miernou proteinúriou a znížením funkčnej rezervy obličiek. V morfologickej štúdii je poškodenie obličiek zistené u viac ako 80% pacientov a vyznačuje sa predovšetkým zmenami obličkových ciev. U asi 10% pacientov sa na pozadí normálneho krvného tlaku vyvinie obličková kríza. Nedávno sa objavili opisy prípadov normotenznej nefropatie spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami indukovanými D-penicilamínom. Napriek určitému úspechu pri liečení tohto ochorenia zostáva oblička akútnej sklerodermie potenciálne smrteľnou komplikáciou SJS, ktorá sa vyznačuje vysokou úmrtnosťou (do 50% v prvom roku)..

Porážka nervového systému sa prejavuje u pacientov so SJS hlavne polyneuritickým syndrómom, ktorý môže súvisieť s Raynaudovým fenoménom alebo primárnym poškodením periférnych nervov. U 10% pacientov sa pozoruje trigeminálna senzorická neuropatia, ktorá sa prejavuje jednostrannou alebo obojstrannou necitlivosťou tváre, často v kombinácii s bolesťou alebo parestéziou. V zriedkavých prípadoch dôjde k poškodeniu tvárových, glosofaryngeálnych alebo sluchových nervov. Pri silnom sprísnení kože predlaktia sa často vyvíja syndróm karpálneho tunela.

Medzi ďalšie bežné prejavy SJS patrí Sjögrenov syndróm (20%) a poškodenie štítnej žľazy (Hashimoto tyreoiditída alebo De Kervenova tyroiditída), čo vedie k rozvoju hypotyreózy..

Základom klasifikácie SJS je výskyt kožných lézií, ktorý koreluje s priebehom choroby a povahou viscerálnej patológie..

Podľa tejto klasifikácie sa rozlišujú dve hlavné klinické formy SJS - obmedzené a difúzne. Obmedzená forma je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi: Raynaudov syndróm na mnoho rokov predchádza objaveniu ďalších príznakov choroby; poškodenie kože je obmedzené na tvár a distálne končatiny; neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie s / bez intersticiálnej pľúcnej fibrózy; vysoká miera detekcie anticentromerických protilátok (u 70–80% pacientov); kapilárna dilatácia bez významných vaskulárnych miest.

Difúzna forma má svoje vlastné charakteristiky: vývoj kožných zmien v prvom roku po objavení sa Raynaudovho syndrómu; zapojenie kože všetkých oddelení končatín a trupu; detekcia hmatu trenia šliach; skorý vývoj intersticiálnej pľúcnej fibrózy, gastrointestinálneho traktu, poškodenia obličiek a myokardu; rozširovanie a znižovanie kapilár; protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70) a RNA polymerázam.

V oboch formách je pozorované zhrubnutie kože tváre. Zvyčajne je možné počas prvého roku choroby určiť typ kožnej lézie. Klinické pozorovania ukázali, že priebeh ochorenia, frekvencia a závažnosť viscerálnych lézií v SJS koreluje s výskytom kožných lézií..

Difúzna kožná lézia je sprevádzaná progresívnym priebehom so skorým a významným poškodením vnútorných orgánov počas prvých piatich rokov ochorenia a výraznými ústavnými prejavmi. Naopak, pre obmedzenú formu SJS je charakteristická pomalá progresia s oneskoreným vývojom viscerálnych lézií..

V niektorých prípadoch, so zjavnými príznakmi špecifickými pre SJS viscerálnych lézií, nie je sprísnenie kože, t. J. Pozorované tzv. Sklerodermia bez sklerodermie. Táto forma ochorenia je charakterizovaná: klinickými príznakmi pľúcnej fibrózy, poškodením obličiek, srdca a gastrointestinálneho traktu; nedostatok kožných lézií; možnosť prejavu Raynaudovho syndrómu; možná detekcia antinukleárnych protilátok na topoizomerázu-1 (Scl-70) a RNA polymerázu.

Niektorí autori identifikujú ako špeciálnu klinickú formu presclerodermu diagnostikovanú na základe kapillaroskopických zmien, detekcie autoprotilátok proti topoizomeráze-1, proteínov centroméry a RNA polymeráz u pacientov s izolovaným Raynaudovým syndrómom..

Klinické príznaky SJS sú možné v kombinácii so znakmi iných autoimunitných reumatických ochorení (systémový lupus erythematodes, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, vaskulitída)..

Bežné laboratórne ukazovatele nie sú informatívne a ich zmeny nie sú špecifické pre SJS. V približne polovici prípadov sa pozoruje zvýšenie ESR o viac ako 20 mm / h. Pri rovnakej frekvencii sa objavujú príznaky zápalovej aktivity v prípade SJS: zvýšenie obsahu fibrinogénu a seromukoidu; menej pozorované zvýšenie C-reaktívneho proteínu.

Anémia sa zistí u 10–20% pacientov, čo môže byť spôsobené nedostatkom železa a vitamínu B12, poškodením obličiek (mikroangiopatická hemolytická anémia) alebo priamo kostnou dreňou (hypoplastická anémia). Veľmi dôležitá je identifikácia autoprotilátok špecifických pre SSD.

Medzi mnohými inštrumentálnymi výskumnými metódami používanými na včasnú a diferenciálnu diagnostiku SJS je ťažké preceňovať úlohu kapilároskopie nechtového lôžka. Charakteristické štrukturálne zmeny vo forme dilatácie a redukcie kapilár sa zisťujú v počiatočných štádiách ochorenia, pred vývojom hlavných klinických príznakov, čo nám umožňuje jasne rozlíšiť SJS a mnoho ďalších systémových chorôb spojivového tkaniva. Mikrocirkulačné výskumné metódy, ako je laserová-Dopplerova prietokometria, pletysmografia a iné, majú pri diagnostike SJS druhoradý význam vzhľadom na významnú variabilitu výsledkov..

Liečba SJS

Terapia sa vždy predpisuje individuálne, v závislosti od klinickej formy a priebehu ochorenia, povahy a rozsahu ischemických a viscerálnych lézií. Pred začatím liečby by mal byť pacient presvedčený o potrebe dlhodobej liečby, prísnom dodržiavaní odporúčaní, aby sa oboznámil s možnými vedľajšími účinkami použitých liekov. Vzhľadom na progresívny priebeh ochorenia je vo väčšine prípadov dôležité upriamiť pozornosť pacienta na potrebu neustáleho lekárskeho dohľadu a pravidelného vyšetrenia na včasné zistenie príznakov progresie ochorenia a možnej korekcie liečby..

Terapia sa uskutočňuje s cieľom: prevencie a liečby vaskulárnych komplikácií; potláčanie progresie fibrózy kože a vnútorných orgánov; účinky na imunitné zápalové mechanizmy SJS; prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.

Pacienti musia skrátiť čas strávený na slnku, aby sa predišlo dlhodobému vystaveniu chladu, miestnemu vystaveniu vibráciám. Aby sa znížila frekvencia a intenzita vazospazmatických záchvatov, odporúča sa nosiť teplé oblečenie vrátane teplých odevov, klobúkov, vlnených ponožiek a rukavíc (namiesto rukavíc). Na ten istý účel sa pacientovi odporúča prestať fajčiť, prestať piť kávu a kofeínové nápoje.

Hlavnými smermi liekovej liečby sú vaskulárna, antifibrotická a imunosupresívna terapia. Cievna terapia sa vykonáva na zníženie frekvencie a intenzity epizód vazospazmu (Raynaudov syndróm) a na zlepšenie prietoku krvi a zahŕňa použitie vazodilatátorov, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú viskozitu krvi a agregáciu krvných doštičiek. Najúčinnejšie vazodilatátory sú blokátory vápnikových kanálov. Podľa chemickej štruktúry sa delia na štyri hlavné skupiny: fenylalkylamíny (verapamil, gallopamil), dihydropyridíny (nifedipín, amlodipín, nikardipín, izradipín, lacidipín, nimodipín, nitrendipín, riodipín, felodipín atď.), Benzotiazíny a ďalšie. piperazín (cinnarizín, flunarizín).

Zo všetkých skupín blokátorov vápnikového kanála vykazujú deriváty dihydropyridínu najvyššiu selektivitu pre bunky hladkého svalstva ciev, a teda vazodilatačný účinok. Liekom voľby je nifedipín (kalcinard retard, kordafen, kordipín, nifidex, nifecard), ktorého účinná denná dávka je 30 - 60 mg v troch alebo štyroch dávkach. Nifedipín významne znižuje frekvenciu a intenzitu av niektorých prípadoch aj trvanie vazospazmov. Účinnosť nifedipínu sa líši u jednotlivých pacientov a so sekundárnym Raynaudovým syndrómom je menej výrazná v porovnaní s pacientmi s primárnym Raynaudovým syndrómom. Približne u 1/3 pacientov liečených nifedipínom sa vyvinú vedľajšie účinky charakteristické pre väčšinu derivátov dihydropyridínu, medzi ktorými je najčastejšia reflexná tachykardia, bolesť hlavy, závraty, hyperémia tváre a opuchy nôh (pretibiálny myxedém). Vývoj vedľajších účinkov je spojený so systémovou arteriálnou hypotenziou a negatívnym chronotropným účinkom liečiva. V poslednej dobe sa stále viac a viac používajú retardujúce formy nifedipínu (retardér kalkany, retardér kordipínu), ktoré vytvárajú relatívne konštantnú koncentráciu liečiva v krvi, a tým znižujú kolísanie krvného tlaku a súvisiace vedľajšie účinky..

S neznášanlivosťou na nifedipín je možné vymenovať ďalšie deriváty dihydropyridínu. Amlodipín (amlovas, kalchek, norvask, normodipín) má predĺžený účinok a predpisuje sa jedenkrát v dávke 5 až 10 mg. Amlodipín významne znižuje frekvenciu a závažnosť vazospastických záchvatov a tiež vyrovnáva zmeny v digitálnom krvnom toku spojené s postischemickou reaktívnou hyperémiou. Najbežnejším vedľajším účinkom amlodipínu je opuch členku, ktorý sa vyskytuje približne u 50% pacientov. Izradipín (Lomir) sa predpisuje v dennej dávke 5 mg v dvoch rozdelených dávkach. Pri nedostatočnom účinku a dobrej znášanlivosti sa môže denná dávka zvýšiť na 10 mg. Najčastejšími komplikáciami liečby izradipínom sú bolesti hlavy a sčervenanie tváre. Felodipín (auronal, plendil, felodil) v dennej dávke 10 - 20 mg znižuje frekvenciu a závažnosť vazospazmu v miere porovnateľnej s účinkom nifedipínu..

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem CP) v terapeutickej dávke 180 mg / deň je menej účinný ako nifedipín, ale má lepšiu toleranciu. Diltiazem nemá významný vplyv na krvný tlak a pulz pri ich normálnych počiatočných hodnotách a znižuje tachykardiu. Pri užívaní väčšej dávky sa môže objaviť opuch členka a bolesť hlavy. Verapamil nemá vazodilatačný účinok. Pri dlhodobom používaní blokátorov vápnikových kanálov je potrebné vziať do úvahy možnosť rozvoja žiaruvzdornosti.

V prípade kontraindikácií alebo intolerancie na blokátory vápnikových kanálov sa používajú vazoaktívne lieky iných skupín. Patogénne opodstatnené je vymenovanie blokátorov α2-adrenoreceptory (dihydroergotamín, doxazosín, nicergolín, prazosín, terazosín). Dobré výsledky sa pozorujú pri liečbe štandardizovaným extraktom ginkgo biloba (tanakan - tablety 40 mg 3-krát denne). Vo zvlášť závažných prípadoch (napríklad pľúcna hypertenzia, renálna kríza, gangréna) sa syntetický prostaglandín E1 (alprostadil) používa v dávke 20–40 mcg intravenózne počas 15–20 dní alebo analógy prostacyklínu (iloprost)..

Účinnosť liečby vaskulárnych prejavov SJS sa zvyšuje so zahrnutím protidoštičkových látok (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifyllín, ticlopidín) a, ak je to potrebné, antikoagulancií (acenocumarol, warfarín, heparín sodný, sodná soľ dalteparínu, etroparicín vápenatý, etroparicín, etroparicín, etroparicín, etroparín). Kombinácia vazodilatátorov a protidoštičkových látok umožňuje predpísať minimálnu účinnú dávku každého z týchto liekov, a tým znížiť frekvenciu vedľajších účinkov. Na tento účel sa pentoxifylín najčastejšie používa v dennej dávke 600 - 1200 mg. Pentoxifylín zlepšuje reologické vlastnosti krvi znížením agregácie krvných doštičiek a erytrocytov a má tiež vazodilatačný účinok, blokujúci fosfodiesterázu. V prípade mnohonásobného a torpidu obvyklého liečenia ulceróznych lézií je indikovaný krátky priebeh (10-15 dní) antikoagulačnej liečby, výhodne heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Antifibrotická terapia je predpísaná pre difúznu formu SJS. D-penicilamín - hlavné liečivo, ktoré potláča vývoj fibrózy - narušuje syntézu kolagénu a rozdeľuje krížové väzby medzi novo syntetizovanými molekulami tropokolagénu. Penicilamín (artamín, kuprenyl) pôsobí na rôzne časti imunitného systému (selektívna inhibícia aktivity a potlačenie syntézy interleukín-2 CD4 + T-lymfocytov), ​​má antiproliferatívny účinok na fibroblasty. Účinná dávka liečiva je 250 - 500 mg / deň. Penicilamín sa užíva výhradne na lačný žalúdok. Skôr používaný príjem vysokých dávok liečiva (750 - 1 000 mg / deň) významne nezvyšuje účinnosť liečby, ale oveľa častejšie spôsobuje komplikácie, kvôli ktorým je potrebné prerušiť liečbu. S rozvojom vedľajších účinkov (dyspepsia, proteinúria, precitlivenosť, leukopénia, trombocytopénia, autoimunitné reakcie atď.) Je potrebné zníženie dávky alebo vysadenie lieku. Dôvodom zrušenia penicilamínu je proteinúria nad 2 g / deň. Z dôvodu vysokej frekvencie vedľajších účinkov (do 25%), ktoré sú často závislé od dávky, je potrebné pacientov počas liečebného procesu starostlivo monitorovať, vykonávať krvné testy a testy moču každé 2 týždne počas prvých 6 mesiacov liečby a potom 1krát mesačne.

Protizápalová (imunosupresívna) terapia. NSAID (diklofenak, ibuprofén, ketoprofén, meloxikam, nimesulid, piroxikam, celikoxib) v štandardných terapeutických dávkach sú indikované na liečbu svalovo-kĺbových prejavov SJS, pretrvávajúca nízka horúčka (pre SJS nie je charakteristická). Glukokortikoidy (betametazón, hydrokortizón, dexametazón, metylprednizolón, prednizolón, triamcinolón - nie viac ako 15–20 mg / deň) sa predpisujú na zjavné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna artritída, tenosynovitída) a vo včasnom štádiu edému (diagnóza). ale neovplyvňujú progresiu fibrózy. Užívanie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku normotenznej renálnej krízy.

Symptomatická terapia Ak je postihnutý pažerák, odporúča sa častá frakčná výživa. Na zastavenie dysfágie v krátkych cykloch sú predpísané prokinetiká: domperidón, meclosín, ondansetron, metoklopramid; s inhibítormi protónovej pumpy s refluxnou ezofagitídou (omeprazol 20 mg / deň, lansoprazol 30 mg / deň, rabeprozol atď.). Dlhodobé užívanie metoklopramidu je neprijateľné, pretože je spojené s rozvojom neurologických porúch (parkinsonizmu) spôsobených expozíciou dopaminergným mozgovým štruktúram. S rozvojom kýly pažeráka je indikovaná chirurgická liečba.

V prípade poškodenia tenkého čreva, sa používajú antibakteriálne lieky: erytromycín (syneritis, erytromycín, erifluid), ciprofloxacín (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, ciprofloxacín), amoxicilín (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Antibiotiká sa musia vymieňať každé 4 týždne, aby sa zabránilo žiaruvzdornosti. Prokinetika sa predpisuje v počiatočnom štádiu, s rozvojom pseudoobštrukcie sa odporúča syntetický analóg somatostatínoktreotidu (100 - 250 mg 3-krát denne subkutánne)..

Pri intersticiálnej pľúcnej fibróze sú predpísané nízke dávky prednizónu a cyklofosfamidu. Účinnosť penicilamínu pri intersticiálnej pľúcnej fibróze nebola dokázaná. Dobrý účinok sa pozoruje vo väčšine prípadov pri intravenóznej pulznej terapii cyklofosfamidom v dávke 1 g / m2 / mesiac v kombinácii s prednizónom v dávke 10 - 20 mg za deň. Účinnosť liečby je indikovaná stabilizáciou nútenej vitálnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšej respirácie v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné. Pulzná terapia cyklofosfamidom pokračuje v indikovanej dávke najmenej 6 mesiacov (pri absencii vedľajších účinkov). Pri pozitívnej dynamike pľúcnych funkčných testov a rádiologických zmenách sa interval medzi pulznou terapiou cyklofosfamidom zvyšuje na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky - 3 mesiace. Pulzná terapia cyklofosfamidom sa musí vykonávať najmenej 2 roky. Užívanie týchto liekov nielen spomaľuje progresiu pľúcnej fibrózy, ale pozitívne ovplyvňuje aj prejavy pľúcnej hypertenzie..

Liečba pľúcnej hypertenzie tradične zahŕňa použitie vazodilatátorov (blokátorov vápnikového kanála) a nepriamych antikoagulancií (acenocoumarol, warfarín) v terapeutických dávkach. Blokátory kalciových kanálov (nifedipín) sú indikované iba vtedy, keď je tlak v pľúcnej artérii fixovaný katetrizáciou pravého srdca po podaní jednej dávky lieku. Cielené štúdie ukázali, že nifedipín znižuje pľúcny tlak iba u 25% pacientov so SJS komplikovaných pľúcnou hypertenziou. Veľký úspech sa dosiahol v liečbe pľúcnej hypertenzie po použití epoprostenolu (prostacyklín) a neselektívneho blokátora endotelín-1 receptora typu A a B bosentanu..

Liečba srdcového zlyhania sa uskutočňuje podľa všeobecne akceptovaných schém. Osobitná pozornosť by sa mala venovať neprípustnosti nadmernej diurézy, ktorá vedie k zníženiu účinného objemu plazmy a provokácii obličkovej krízy..

V prípade sklerodermickej renálnej krízy sú liečivami ACE inhibítory kaptopril (kapotén, kaptopril) - v dávke 12,5 - 50 mg 3-krát denne, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10 - 40 mg / deň. ktoré by sa malo predpísať čo najskôr (najlepšie do 3 dní) od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia obličiek. Menej účinné blokátory vápnikových kanálov. V prípade progresie zlyhania obličiek je nevyhnutná hemodialýza. Malo by sa zdôrazniť, že plazmaferéza, vymenovanie glukokortikoidov a cytotoxických liekov sú kontraindikované, pretože neovplyvňujú progresiu renálnej patológie, ale naopak môžu tento proces zhoršiť..

SJS a tehotenstvo. Väčšina pacientov s SSD má v anamnéze jedno alebo viac tehotenstiev a pôrodov. Obmedzená forma a chronický priebeh SJS nie sú kontraindikáciou tehotenstva. Počas tehotenstva sa však dá pozorovať vývoj patológie orgánov, čo si vyžaduje pravidelné vyšetrenie ich funkčného stavu. Kontraindikácie počas tehotenstva s SJS sú rozptýlenou formou choroby, ťažkou dysfunkciou vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípade detekcie SJS počas tehotenstva je potrebné dôkladné sledovanie funkcie obličiek a srdca..

Prognóza SJS zostáva najnepriaznivejšou spomedzi systémových ochorení spojivového tkaniva a do veľkej miery závisí od klinickej formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov metaanalýzy 11 štúdií sa miera päťročného prežívania u pacientov so SJS pohybuje v rozmedzí od 34 do 73% a priemerne 68%. Prediktormi zlej prognózy sú: rozptýlená forma; nástup choroby je starší ako 45 rokov; mužské pohlavie; pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, arytmia a poškodenie obličiek počas prvých 3 rokov choroby; anémia, vysoká ESR, proteinúria na začiatku ochorenia.

Všetci pacienti so SJS sú predmetom následných opatrení na vyhodnotenie súčasnej aktivity ochorenia, na včasné odhalenie patológie orgánov a na indikáciu korekcie liečby. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každých 3 až 6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Pri opakovaných návštevách u lekára je potrebné vykonať aktívne vyšetrenie pacienta, aby bolo možné vyhodnotiť dynamiku Raynaudovho syndrómu, zvýšiť prejavy refluxu pažeráka, dýchavičnosť, srdcové arytmie atď. Pri vyšetrení pacienta treba venovať pozornosť prevalencii a závažnosti utiahnutia kože a zvýšeniu tlaku v pľúcach. digitálne vredy a opuchy. Odporúča sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania a echokardiografie. U pacientov užívajúcich warfarín by sa mal monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali vyšetriť všeobecné krvné a močové testy raz za 1-3 mesiace..

R. T. Alekperov, kandidát na lekárske vedy
Ústav reumatológie RAMS, Moskva

Prečítajte Si O Kožných Chorôb

Klinický obraz omrzliny 1,2,3,4 stupňa

Kiahne

Omrzliny sa vyznačujú poškodením kože a tkanív pri vystavení nízkej teplote. V závislosti od závažnosti zmien sa rozlišujú 4 stupne omrzlín, z ktorých každý sa líši svojimi vlastnosťami a prejavmi..

Prečo sa na koži objavujú červené okrúhle škvrny

Kiahne

Okrúhle červené škvrny na ľudskom tele naznačujú pravdepodobnú infekciu plesňovou, alergickou alebo sexuálne prenosnou genézou. Môžu sa objaviť z iných dôvodov, preto sa akékoľvek opatrenia na boj proti nim môžu vykonať až po konzultácii s lekárom a po stanovení správnej diagnózy.

Červené bodky na koži - príčiny, diagnostické metódy a tipy, ako sa zbaviť bodiek (105 fotografií)

Melanóm

Mnohé sú už zvyknuté na to, že problémy, ktoré sa objavia na pokožke, sú veľmi nebezpečné. Akékoľvek začervenanie alebo pigmentácia, opuch atď.