Hlavná / Melanóm

Sklerodermie. Známky choroby, fotografie, liečba, klinické odporúčania

Pri mnohých ochoreniach ľudí zaujímajú špeciálne autoimunitné patológie. Medzi ne patrí sklerodermia, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematodes. Ich znakom je, že ľudské telo začína vytvárať protilátky proti vlastným tkanivám.

Napríklad do vnútorných obalov krvných ciev, kĺbov, srdca a iných orgánov. Zápalové ložiská sa objavujú v rôznych častiach tela, v dôsledku vývoja ktorého začína aktívny vývoj kolagénu v nich - husté spojivové tkanivo. To vedie k deformácii a narušeniu postihnutých orgánov, ako aj k zmenám v koži.

Čo je sklerodermia

Scleroderma - preložené z gréčtiny ako „tvrdá koža“, systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Malé krvné cievy, kapiláry sú ovplyvňované vlastnými imunitnými bunkami. Ich steny sa zahusťujú, ich priepustnosť sa znižuje, metabolické procesy v tkanivách sa zhoršujú.

V nich sa vyskytuje aktívna deľba rôznych buniek zodpovedných za imunitnú odpoveď a regeneráciu. Výsledkom je, že proces končí tvorbou hustého kolagénu - koža a podkožné tkanivo sa zhutnia do konkrétnych svetlých plakov a prakticky sa spoja do jediného hustého tkaniva pripomínajúceho jazvu..

Plaky môžu rásť, zlúčiť sa a napnúť pokožku tváre a končatín, zbavujú ju výrazov tváre a obmedzujú pohyb..

Taktiež nie je neobvyklá atrofia plakov s riedením a stratou citlivosti. Ochorenie môže okrem pokožky ovplyvniť aj kĺby a vnútorné orgány, častejšie gastrointestinálny trakt. Niekedy sú postihnuté srdce, pľúca, pečeň a obličky. Scleroderma má 4-krát vyššiu pravdepodobnosť, že postihne ženy, výskyt choroby sa zvyšuje s vekom.

Druhy sklerodermie

Sklerodermia (príznaky choroby sa líšia v závislosti od jej formy) môžu byť niekoľkých druhov:

  1. Prescleroderma. Počiatočná forma ochorenia, pri ktorej všetky klinické prejavy môžu pozostávať iba z Raynaudovho syndrómu - zvýšená citlivosť končatín na prechladnutie, ktorá spôsobuje znecitlivenie, blanšírovanie, brnenie a bolesť končatín. Imunologické laboratórne testy môžu zároveň zistiť protilátky špecifické pre sklerodermu v krvi.
  2. systémová Ochorenie postihuje niekoľko orgánových systémov naraz. Zvyčajne je to koža so susednými tkanivami, kĺbmi (hlavne končatinami) a vnútornými orgánmi. Okrem toho rozsah kožných lézií nemusí zodpovedať stupňu poškodenia vnútorných orgánov.

Na druhej strane existujú tri typy:

  1. Systémová skleróza bez zmeny kože (viscerálna forma) - z vonkajšej strany takmer neviditeľná, choroba môže zachytiť jeden alebo viac systémov vnútorných orgánov. Dlho trvá bez poškodenia kože.
  2. Obmedzená systémová skleróza - okrem kože a kĺbov sú lézie obmedzené iba na jeden orgánový systém, napríklad na gastrointestinálny trakt alebo obličky..
  3. Bežná systémová skleróza je najzávažnejšou formou, v ktorej sa choroba šíri po celom tele. Pažerák, črevá, pečeň, srdce, obličky môžu rýchlo stratiť svoju funkciu. Aktivita niekoľkých orgánov a systémov je narušená naraz, preto je táto vývojová možnosť najnepriaznivejšia a najťažšie liečiteľná..
  4. Obmedzené. S tým sú zápalové lézie obmedzené na kožu, s okolitými tkanivami a pohybovým aparátom. Vývoj je pomalý, chronický. Existuje priama korelácia medzi rýchlosťou a rozsahom poškodenia kože a iných orgánov.
  5. Juvenilná sklerodermia - choroba začína pred 16. rokom života, častejšie s kožnými prejavmi a Raynaudovým syndrómom. Najčastejšie sú prejavy obmedzené na pokožku a kĺby, časté sú kĺbové kontrakcie.
  6. Krížový syndróm. Súčasne sa vyskytuje niekoľko systémových autoimunitných ochorení spojivového tkaniva. Najčastejšie - dermatomyozitída reumatoidnej artritídy alebo systémový lupus erythematosus..

Limited má 2 odrody:

  1. Prstencová sklerodermia - vyznačuje sa tvorbou niekoľkých zaoblených ohnísk, niekedy v rôznych oblastiach kože..
  2. Lineárna sklerodermia - zvyčajne sa prejavuje v jednej oblasti, ale vo forme niekoľkých miest. S tým vývoj plakov trvá dlho, niekedy ich sprevádza tvorba kalcifikácií. Táto forma sa často vyskytuje v detstve..

Štádium a stupeň sklerodermie

S prechodom systémovej sklerodermie je:

  • akútna - rýchlo progresívna forma, v priebehu 2 - 3 rokov od objavenia sa prvých príznakov choroby je postihnutých niekoľko vnútorných orgánov a rôzne oblasti kože,
  • subakútny - vývoj je pomalší, postihuje sa hlavne pokožka a pohybový aparát, s tvorbou kontraktúr,
  • chronická - dlhotrvajúca, desaťročia trvajúca forma bez ostrých exacerbácií, častejšie sa ochorenie prejavuje ako lézia malých ciev a porúch obehového systému (Raynaudov syndróm s opuchom končatín) a potom sa pridá poškodenie vnútorných orgánov..

Môžete tiež rozlíšiť 3 hlavné štádiá choroby:

  • počiatočné - výskyt prvých klinických príznakov a laboratórnych markerov, od 1 do 3 zón lokalizácie lézií,
  • zovšeobecnené - šírenie poškodenia kože spojením vnútorných orgánov a tkanív,
  • neskoro, terminál - porušuje funkcie orgánov - pečeň, obličky, pľúca, srdce.

Príznaky sklerodermie

Sklerodermia (príznaky choroby sa môžu prejavovať léziami kože a väčšina vnútorných orgánov) má veľmi rôznorodú symptomatológiu. U takmer 100% pacientov, niekedy niekoľko rokov pred objavením sa charakteristických plakov alebo iných príznakov, sa pozoruje Raynaudov syndróm (prescleroderma)..

Na obrázku sú uvedené hlavné príznaky sklerodermie.

  1. Kožné prejavy. Kožné lézie v sklerodermii sa vyskytujú v 3 štádiách: sfarbenie (edém), plak (fibróza) a atrofia. Spočiatku sa na pokožke tvoria lila-ružové škvrny rôznych veľkostí, niekedy opuch (sklerém). Prsty môžu byť podobné klobásu, tvár je opuchnutá, ružová. V tomto okamihu je pacient citlivý na chlad, pociťuje zimnicu, brnenie a bolesť v oblasti škvŕn a končatín. Potom škvrny vyblednú, sprísnia sa, výživa kože v tomto mieste je narušená - vlasy vypadávajú, vyhladzujú sa, potenie a tvorba mazu sa zastaví. Vytvára sa plak - pokožka sa stáva lesklou, natiahnutou, lesklou, stráca citlivosť. Na tvári - rysy tváre, nos je naostrený, ústa získajú utiahnutý tvar „kabelky“. Potom dôjde k atrofii tohto zamerania a škvrny začnú pigmentovať a klesať, na pokožke sa často objavujú atrofické vredy..
  2. Muskuloskeletálny systém. Na začiatku sa choroba často prejavuje Raynaudovým syndrómom, opuchom kĺbov, artralgiou. Neskôr sa objaví ranná stuhnutosť kĺbov, bolesť a obmedzenie ich pohyblivosti. Prsty sa môžu skrátiť a skrútiť, môžu sa vyskytnúť kĺbové kontrakcie. Pri pohybe sa pacienti cítia stuhnutí, niekedy bolesť alebo trenie.
  3. Zmeny gastrointestinálneho traktu. Vyskytuje sa stomatitída a gingivitída s opuchom a následnou atrofiou ústnej sliznice a chuťových pohárikov - pacienti začínajú cítiť horšiu chuť jedla alebo sú zdeformované, často voľné a uvoľnené zuby. Sliznica atrofií pažeráka spôsobuje krvácanie z jeho ciev, čo vedie k krvavým stoličkám a anémii. Môže sa vyskytnúť refluxná ezofagitída, grganie, pálenie záhy, podvýživa. V dôsledku atrofie črevnej sliznice dochádza k striedaniu zápchy a hnačky, plynatosti. Ak sa jedná o hrubé črevo, bakteriálna flóra sa vyvíja nadmerne a absorpcia živín a vitamínov je narušená. Niekedy dochádza k cirhóze pečene, ktorá výrazne zhoršuje stav pacientov a prognózu.
  4. Zmeny v pľúcach. S rozvojom choroby sa zvyšuje respiračné zlyhanie. Spočiatku sa prejavuje pri fyzickej námahe a potom v pokoji. Röntgenové lúče vykazujú zmeny v pľúcach. Môže sa vyskytnúť aj pohrudnica - potom je pri dýchaní bolesť a kŕč.
  5. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme. Prejavuje sa zmenou frekvencie (tachykardia) alebo rytmu kontrakcií (arytmia) srdca. Pacienti pociťujú slabosť alebo bolesť v ľavej časti hrudníka, najprv s fyzickou námahou, s rozvojom sklerodermie a v pokoji. Mdloby sú časté. Môžu byť tiež postihnuté srdcové membrány - perikarditída, kompresia srdca, menej často endokardiálna a myokarditída.
  6. Zmeny v obličkách. Príznaky ich porážky sa objavujú neskoro, keď ich štruktúra a funkcie sú porušené o viac ako 80%. Najčastejšie sa vyskytujú so systémovými formami, zriedkavo s fokálnymi. Prejavy sú spojené s ťažkou a slabo upravenou arteriálnou hypertenziou (príznaky záchvatov, zraková ostrosť, bolesti hlavy a bolesti srdca) a príznaky zlyhania obličiek..

Príčiny sklerodermie

V súčasnosti neexistuje jediný dôvod na rozvoj sklerodermie. Potvrdená genetická predispozícia k chorobe, opísané prípady sklerodermie rodiny.

Na preukázanie genetických faktorov je potrebných niekoľko sprievodných exogénnych (vonkajších) a endogénnych (vnútorných) účinkov:

  • častá podchladenie,
  • stres,
  • infekčné choroby, najmä dlhodobé a postihujúce centrálny nervový systém,
  • zranenia,
  • užívanie určitých skupín drog,
  • hormonálne poruchy (u žien sa to často stáva pri menopauze alebo pri potratoch, potratoch).

Diagnóza sklerodermie

Sklerodermia (príznaky choroby sa vyvíjajú postupne) sa v počiatočnom štádiu môžu vyskytnúť iba pri Raynaudovom syndróme. V tomto prípade imunologické testy už v počiatočnom štádiu ukážu prítomnosť choroby. História a povaha sťažností pacienta tiež pomôžu identifikovať vysokú pravdepodobnosť ďalšieho vývoja choroby..

V budúcnosti pomôže dôkladné vyšetrenie celej pokožky a kĺbov pacienta identifikovať zmeny špecifické pre toto ochorenie..

Na ich podrobnejšiu štúdiu sa používa kapillaroskopia (kapiláry sa skúmajú v oblasti nechtov na nechty) a kožná biopsia, ktorá pomáha odhaliť charakteristické zmeny krvných ciev (megakapiláre alebo neprítomnosť kapilár v ložiskách) a obehové poruchy aj v prítomnosti iba Raynaudovho syndrómu..

V budúcnosti zmeny kostného kĺbu pomôžu vidieť röntgen rúk a nôh. Je viditeľná deformácia, riedenie a zakrivenie kostí a kĺbových plôch..

Vo všeobecnom krvnom teste sa indikátor ESR postupne zvyšuje a pri komplikáciách spojených s krvácaním sa objavuje anémia; a ak je poškodené srdce, pečeň alebo obličky, je narušené zloženie bielkovín a v krvi sa objavujú špecifické enzýmy.

Röntgenová metóda môže tiež odhaliť špecifickú expanziu pažeráka, deformáciu žalúdka a čriev, expanziu srdca a zápal jeho membrán a príznaky poškodenia pľúc - expanziu „bunkových pľúc“ priedušiek.

Funkčné štúdie srdca (echokardiografia s dopplerometriou, EKG so záťažami), pľúca (štúdia životnej kapacity pľúc) pomáhajú zistiť pľúcnu hypertenziu a zníženie tolerancie tela voči stresu. Pri endoskopických metódach môžete vidieť zmeny v membránach hornej a dolnej časti gastrointestinálneho traktu, ako aj v broncho-pulmonálnom systéme..

Kedy navštíviť lekára

Sklerodermia (príznaky choroby sa môžu objaviť oneskorene) si vyžaduje vyhľadať lekársku pomoc aj pri jej najmenšom podozrení. Platí to najmä pre prípady rodinnej náchylnosti.

Čím skôr sa stanoví diagnóza a začne sa nápravná liečba, tým lepšia bude prognóza a kvalita života pacientov. Pretože v takmer 100% prípadov ochorenie začína nešpecifickým Raynaudovým syndrómom, mali by ste sa obrátiť na svojho lekára.

Na objasnenie diagnózy predpíše laboratórne a inštrumentálne štúdie, alebo sa obráti na užšieho špecialistu - reumatológa. Tento lekár sa špecializuje na systémové autoimunitné ochorenia, bude pre neho ľahšie vykonávať diferenciálnu diagnostiku a predpíše potrebnú liečbu..

Prevencia sklerodermie

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia sklerodermie. Pri identifikácii genetickej predispozície alebo častých chorôb v rodine je potrebné sa obmedziť na pôsobenie faktorov vyvolávajúcich chorobu..

Vyvarujte sa podchladeniu končatín, vyhnúť sa zraneniam, vystaveniu stresu, chemikáliám, nezneužívať drogy). V prípade aspoň niekoľkých príznakov Raynaudovho syndrómu je vhodné vykonať laboratórnu diagnostiku, aby sa vylúčila alebo včasná detekcia choroby..

Metódy liečby sklerodermie

Scleroderma nemá liečebnú metódu zameranú na príčinu choroby. Preto sa jej príznaky a symptómy upravujú osobitne. Na tento účel sa používajú liečebné metódy, fyzioterapia, korekcia životného štýlu..

lieky

Prejavy sklerodermie sú veľmi rôznorodé, takže liečenie mnohých symptómov môže byť uskutočňované rôznymi skupinami liekov..

príznakyprípravyPriebeh liečby
Raynaudov syndróm, pľúcna hypertenzia, renálne hypertenzívne krízyVasodilatačné lieky, ktoré znižujú krvný tlakNifedipín 30 - 240 mg / deň. alebo amlodipín 5-20 mg / deň. (postupne zvyšujte dávku). Priebeh liečby od 1 týždňa do niekoľkých mesiacov,.
Sklerodermia, výskyt plakov a poškodenie vnútorných orgánov, myozitídaCytostatiká - inhibujú reprodukciu buniek, ovplyvňujú rýchlosť vývoja spojivového tkanivaMetotrexát 7-22 mg / týždeň., Cyklofosfamid 800-1000 mg / mesiac. intravenózne. Dlhé cykly liečby.
Sklerodermia, intersticiálna choroba pľúc, počiatočné prejavy fibrózy vnútorných orgánovAntifibrotické činidlá, ktoré znižujú vývoj kolagénuD-penicilamín 250-500 mg / deň., Liečba dlhotrvajúcimi cyklami niekoľkých mesiacov.
Rozsiahle kožné lézie, intersticiálne ochorenie pľúc, zápalové procesy kĺbov a membrán vnútorných orgánovGlukokortikoidy - analógy ľudských hormónov, zmierňujú zápaly a oslabujú imunitnú odpoveďPrednizolón 5-15 mg / deň, kurzy od 2 týždňov do niekoľkých mesiacov.
Konštantná teplota, artritída, perikarditída, pohrudnica, artralgiaNesteroidné protizápalové lieky - zmierňujú zápaly v tkanivách, opuchyDiklofenak 100 - 150 mg / deň., Meloxikam 7,5 až 15 mg / deň., Paracetamol. Kurz od 1 do niekoľkých týždňov.
Spätná ezofagitída, pálenie záhy, pichanie, peptický vred gastrointestinálneho traktuBlokátory protónovej pumpy znižujúce kyslosť žalúdočnej šťavyOmeprazol 20-40 mg / deň., Dlhodobé použitie.
Anémia s krvácaním zo žíl pažeráka, cirhózaPrípravky zo železaSorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-lek. Dávka 50 - 100 mg, užívaná na normalizáciu krvného obrazu.
Ťažké narušenie prietoku krvi v pokožke a orgánoch,Antikoagulanciá - zlepšujú prietok krvi v orgánoch a tkanivách, spomaľujú zrážanie krviHeparin, Warfarin,, Pelentan. Kombinujte samozrejme s použitím vazodilatačných liekov

Ľudové metódy

Odporúčajú sa na použitie počas období utíšenia choroby ako podporná liečba. Počas exacerbácií je potrebná závažná lieková terapia.

  1. Na liečbu kožných prejavov. Po naparení tela vo vani alebo vani naneste na postihnuté miesta aloe gél, ichtyolickú masť alebo zmes pečenej a nakrájanej cibule a kefíru. Nechajte cez noc pod obväzom. Môžete si vyrobiť masť. Bude potrebovať bravčový tuk a sušené paliny v pomere 1: 5. Do roztopeného tuku vložte trávu a všetko pečte v rúre 6 hodín. Po ochladení použite každý deň.
  2. Na úpravu arytmie, srdcového zlyhania a pľúcnej hypertenzie. Pridajte 1 polievkovú lyžicu suchej trávy Adonis a cyanózy do 1 litra vriacej vody a trvajte na tom v termoskách po dobu 8 hodín - trikrát denne si vezmite 1/4 šálky na lačný žalúdok. Zmiešajte uzlíčky, medúzy a presličky a 1 polievkovú lyžicu tejto suchej zmesi, aby ste uvarili pohár vriacej vody po dobu 15 minút - jednu tretinu šálky trikrát denne 30 minút pred jedlom.
  3. S poškodením obličiek. Zmiešajte uzlíčky, pľúca, listy brusníc, medúzy a presličky. Suchú zmes 1 lyžicu variť v pohári vriacej vody a trikrát denne na lačný žalúdok na 1/3 šálky.

Iné metódy

Pri sklerodermii je fyzioterapia účinná s liekmi, ktoré znižujú fibrózu tkanív, napríklad s Lidázou, Hyaluronidázou. Je potrebné viesť kurzy mimo obdobia exacerbácie choroby. Možné je aj použitie týchto činidiel v oblasti kĺbov a kontraktúr..

Účinná balneoterapia (ihličnaté, sírovodíkové alebo radónové kúpele), parafínová terapia a blato v oblastiach s narušeným krvným obehom. Denný teplý kúpeľ alebo kúpeľ je účinný doma, zlepšuje prietok krvi do vnútorných orgánov a končatín.

Masážna a cvičebná terapia v období ústupu choroby môžu predĺžiť remisiu a zlepšiť kvalitu života. Pri závažnom porušení pečene a obličiek sa hemodialýza a plazmaferéza vykonávajú v stacionárnych podmienkach..

Ochorenie je systémové, preto je okrem liečby drogami nevyhnutná aj korekcia životného štýlu. Je dôležité spať, vyhnúť sa stresu a podchladeniu, odmietnuť užívať kofeínové nápoje, fajčiť a alkohol. S léziami gastrointestinálneho traktu je potrebné ľahké, nízkotučné a korenené jedlo. Zapojenie obličiek a pečene si vyžaduje aj primeranú stravu..

Možné komplikácie

Ak ignorujete prvé príznaky choroby, táto choroba sa môže začať rýchlo rozvíjať s poškodením kĺbov, obmedzenou pohyblivosťou a zdravotným postihnutím. Ďalším nebezpečenstvom je rýchle poškodenie vnútorných orgánov - srdce, pľúc, pečene, obličiek, ktoré môže trvať dlho bez klinických prejavov..

Navyše sú to práve oni, ktorí najčastejšie spôsobujú smrť pacientov.

Hoci sklerodermia je chronické progresívne ochorenie, prognózu možno zlepšiť. Ak to chcete urobiť, musíte navštíviť lekára pri prvých príznakoch porúch obehového systému alebo podozrení na to. Včasná diagnostika a včasná liečba môžu zlepšiť stav a zastaviť progresiu choroby.

Autor: Natalya Kalegova

Video o sklerodermii, jej príznakoch a možnostiach liečby

Liečba sklerodermie:

Fázy a príznaky systémovej sklerodermie:

Sklerodermické značky, štádiá, fotografie (časť 1)

Dobrý deň, vážení čitatelia môjho blogu.!

Dnes vám chcem povedať o relatívne bežnej chorobe, ako je sklerodermia.

Scleroderma disease - charakterizované poškodením spojivového tkaniva kože a vnútorných orgánov (pažerák, pľúca, pohybový aparát, gastrointestinálny trakt, srdce, obličky).

Termín sklerodermia je doslovne preložený z gréčtiny ako „tvrdá koža“..

Rozlišujte ložiskové (obmedzené, lokalizované) a systémové sklerodermie. Jedná sa o rôzne varianty jediného patologického procesu, čo potvrdzujú podobné zmeny v oboch formách choroby a v prípadoch transformácie obmedzeného procesu na systémovú.

Pacienti so systémovou sklerodermou sú liečení a monitorovaní reumatológmi. Fokálnu (lokalizovanú) sklerodermu vykonávajú dermatológovia. Preto vám ako dermatológ poviem o fokálnej sklerodermii alebo morfole (iné meno pre túto chorobu).

Fokálna sklerodermia alebo morphea je chronické ochorenie spojivového tkaniva charakterizované fokálnymi zápalovo-sklerotickými zmenami v koži a v podkladových tkanivách bez zapojenia vnútorných orgánov do patologických procesov. V typických prípadoch nemajú pacienti s obmedzenou sklerodermiou žiadne príznaky okrem kožných lézií.

Výskyt fokálnej sklerodermie je 27 nových prípadov na milión ľudí ročne. Ženy ochorejú trikrát častejšie ako muži a táto choroba je častejšia u belochov a Ázijcov ako u Afroameričanov. U dospelých aj detí sa pozoruje obmedzená sklerodermia vo všetkých prípadoch a môže sa vyskytnúť v každom veku.

Priemerná doba trvania klinicky aktívneho procesu je 3 až 6 rokov. Väčšina prípadov obmedzenej sklerodermie sa rieši samostatne. V chronických prípadoch choroba postupuje pomaly po celé desaťročia. Väčšina pacientov má klinickú remisiu, to znamená úplnú regresiu vyrážok.

Príčina sklerodermie

Hlavnou príčinou sklerodermie je určitá genetická predispozícia, ktorá sa môže vyskytnúť s nepriaznivými účinkami mnohých vonkajších faktorov. Môže ísť o akútne alebo chronické infekcie, stres, lieky, endokrinné poruchy, zranenia.

Predpokladá sa, že v západnej Európe a v našej krajine môže byť príčinou vývoja choroby mikroorganizmus rodu Borrelia, ktorý sa často dostáva k osobe s kliešťovým uhryznutím a je príčinou lymskej choroby (borelióza prenášaná kliešťami). V súčasnosti však zostáva otvorená otázka, či je sklerodermia kože skutočným prejavom boreliózy alebo či infekcia boreliózou hrá úlohu spúšťacieho faktora pri vývoji sklerodermie..

Scleroderma značky, foto

Rozlišujú sa dve hlavné formy fokálnej sklerodermie: plak a lineárny. Niekedy sa tiež uvádza všeobecná forma..

Plaková forma fokálnej sklerodermie sa prejavuje vo forme jedného alebo viacerých obmedzených zhutnených miest alebo plakov, zvyčajne s hypo- alebo hyperpigmentáciou..

Všeobecná forma je závažnejším variantom choroby, ktorá sa vyznačuje mnohými ložiskami, ktoré často spájajú a zaberajú veľkú plochu tela..

Je možná kombinácia viacerých foriem choroby, ale z hľadiska liečebných prístupov sa tieto odrody navzájom zvlášť nelíšia..

Pacienti sa môžu sťažovať na svrbenie, brnenie, bolesť, pocit „zovretia“ kože v léziách, obmedzený pohyb kĺbov..

Plaková sklerodermia

Plaková sklerodermia kože je najbežnejšou formou. Navonok sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo viacerých plakov umiestnených hlavne na koži tela, menej často na hlave, krku, končatinách..

Ochorenie vo svojom vývoji prechádza tromi štádiami sklerodermie - erytém a edém, zhutnenie (skleróza) a atrofia..

Fáza erytému je pre pacienta ťažko viditeľná. Najskôr sa objaví jedno alebo niekoľko ružovo-červených škvŕn s rozmazanými okrajmi, oválnymi, okrúhlymi alebo nepravidelnými tvarmi rôznych priemerov (do 10 cm alebo viac), ktoré sa často často spájajú.

Potom sa v strednej časti škvŕn objaví zhustenie a premenia sa na plaky, ktoré získajú belavo-žltkastú farbu (slonovinu)..

Plaky sa zväčšujú, na ich obvode sa určuje lem lila, čo naznačuje aktivitu procesu. Povrch plakov je hladký, lesklý, vypadávajú vlasy, vzorka pokožky je vyhladená (stupeň zhutnenia). Niekedy sa javia hyperpigmentácia a telangiektázia.

Klinický obraz sa stáva typickým: plaky získavajú hustú drevnatú konzistenciu, kožu v postihnutej oblasti nemožno zložiť. Slabá bolesť a hmatová citlivosť, potenie a mazu nie sú prítomné. V tejto forme môžu plaky pretrvávať roky, potom ich centrum postupne zmäkčuje, ustupuje a atrofuje a pretrváva disigmentácia (hyper- alebo depigmentácia) na tomto mieste..

V niektorých prípadoch, najmä pri včasnej liečbe, môže miesto sklerodermy plakov zmiznúť bez zanechania atrofie.

Lineárna sklerodermia

Lineárna forma sklerodermie je menej častá, u 48% sa vyskytuje v detstve (detská sklerodermia), hlavne u dievčat. Je to nepriaznivý variant kurzu, pretože často ide do systémovej sklerodermie.

Lineárna sklerodermia sa môže rozvíjať v prvej a druhej dekáde života, zatiaľ čo typický variant obmedzenej sklerodermie v lokalizovanej alebo generalizovanej forme sa pozoruje hlavne u dospelých..

Lézia sa zvyčajne vyvíja najskôr na temene hlavy,

potom sa rozšíri na čelo,

chrbát nosa, pripomínajúci jazvu po šabľových škvrnách (coup de saber).

Pri poškodení podkožného tkaniva, svalov a niekedy kostí je táto forma lineárnej sklerodermie definovaná ako hematrofia tváre alebo Parry-Rombergov syndróm..

Na končatinách sa môžu nachádzať aj stopy vo forme pruhov.

Priebeh lineárnej sklerodermie je rovnaký ako plak: najskôr sa vyvinie opuch, potom - zhutnenie a proces sa končí atrofiou..

V nasledujúcom článku vám poviem o ďalších vzácnejších formách sklerodermie, jej diagnostike a potrebnom vyšetrení.

Čaká sa na vaše pripomienky a otázky. Prihláste sa na odber mojej stránky.

Pripomínam vám, že mi môžete položiť osobnú otázku aj poštou môjho blogu v sekcii individuálnych konzultácií.

S pozdravom Konstantin Lomonosov.

Ak ste sa ešte nezaregistrovali, môžete sa zaregistrovať poštou alebo sa prihlásiť prostredníctvom sociálnych sietí

Typy sklerodermie: fotografia choroby so škvrnami

Sklerodermia je dermatologické ochorenie, pri ktorom sa na koži tvorí mnoho rôznych miest, plakov a jaziev. V modernom svete je toto ochorenie dosť zriedkavé, napriek tomu pre človeka predstavuje značné nebezpečenstvo.

Etiológia sklerodermie

Presná príčina choroby zatiaľ nebola stanovená. Hlavnú úlohu tu pravdepodobne hrajú dedičné patológie. Je však spoľahlivo známe, že na vývoj sklerodermie majú významný vplyv tieto faktory:

  • Génová mutácia. Môže to zahŕňať ultrafialové alebo ionizujúce žiarenie, vystavenie rádioaktívnym látkam, prácu s pesticídmi, dusičnanmi atď. Zoznam je pomerne rozsiahly, obsahuje dokonca aj prídavné látky v potravinách, ako aj cytostatiká (skupina liekov)..
  • Infekčný faktor, to znamená prenikanie patogénov, ktoré vedie k zápalovým ochoreniam.
  • Rôzne poruchy v imunite.
  • Negatívne faktory životného prostredia, napríklad bývanie v blízkosti veľkej továrne.
  • Vystavenie chemickým látkam. Najčastejšie je to kvôli použitiu určitých liekov, napríklad heparínu, pentazocínu alebo bleomycínu.

Druhy chorôb

V súčasnosti je známych 6 foriem sklerodermie:

V niektorých prípadoch je na koži niekoľko jaziev vo forme pruhov. Toto je znakom lineárnej sklerodermie. V tomto prípade jazdecké prejavy neovplyvňujú telo pacienta.

Výrazným príznakom obmedzenej sklerodermie je tvorba mnohých malých škvŕn v počiatočných fázach vývoja. V priebehu času sa škvrny premieňajú na plaky a tie zase vedú k atrofii (vyčerpaniu kože)..

Difúzna rozmanitosť sa vyznačuje výrazným zhutnením pokožky. Z tohto dôvodu je pre pacienta so sklerodermou ťažké pohybovať sa a postupne sa vyvíja stuhnutosť a sklonené držanie tela..

Plaková forma sklerodermie sa tvorí iba na tele pacienta. Na začiatku choroby sa symptómy objavujú vo forme ružových škvŕn (od 5 mm do 30 cm), ktoré sa týčia nad kožou. Formácia postupne mizne a stáva sa hustou. Po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch môže škvrna samo zmiznúť..

Podľa štatistík je to najbežnejší fokálny a systémový druh. Preto by sa mali posudzovať podrobnejšie..

Klinický obraz

Najskôr je potrebné poznamenať, že presné príznaky sklerodermie závisia od formy choroby. Medzi všetkými odrodami je však možné vystopovať niekoľko bežných znakov:

  • Zmena štruktúry pokožky.
  • Opuch, začervenanie alebo bledosť prstov.
  • Znížená celková mobilita.

Za zmienku tiež stojí, že pri sklerodermii dochádza k zmenám na koži v niekoľkých fázach:

  1. Pokožka získava modrasto-odtieň a stane sa edematóznym. Nezdravé oblasti stúpajú mierne nad normálne hodnoty.
  2. Pokožka zbledne (zvyčajne je tento odtieň porovnávaný so slonovinou). V dôsledku vývoja choroby je koža veľmi hustá. Po čase nie je možné postihnuté oblasti zložiť.
  3. Pozoruje sa vyčerpanie kože. Charakteristickým rysom postihnutej oblasti je modrastý obrys.

Nakoniec stojí za zváženie osobitne fokálna a systémová forma sklerodermie.

Ohnisková odroda

Tento typ sa vyznačuje výskytom mnohých ohnísk v celom tele vo forme fialových škvŕn. Najčastejšie trpia touto formou ruky a tvár. Sternum a chrbát sú o niečo menej postihnuté. Vzhľad útvarov na nohách sa pozoruje iba v jednotlivých prípadoch.

Škvrny môžu mať rôzne priemery (od 2 do 3 mm do 10 cm). Zvyčajne majú okrúhly alebo oválny tvar. Zriedkavo sa pozorujú pozdĺžne útvary.

V priebehu času sa stredná časť sklerodermického bodu stáva hustejšou a získava svetlý odtieň. Na postihnuté miesto postupne vypadávajú vlasy. Namiesto toho sa objaví svetložltý lesklý plak..

Ovplyvnená je však nielen vlasová línia. Ničia sa tiež potné a mazové žľazy, ktoré spôsobujú vyčerpanie kože. Všetky vyššie uvedené príznaky môžu zostať až do konca života..

Systémová sklerodermia

Názov odzrkadľuje podstatu formy - negatívny dopad sa týka priamo viacerých systémov tela. Okrem lézií na koži má pacient aj tieto príznaky:

  • Horúčka.
  • Bolesť svalov.
  • Zvýšená podráždenosť.
  • zimnica.
  • Rýchla únava.
  • Poškodenie obehu.
  • Chudnutie.

Rovnako ako v prípade iných odrôd sa na koži vytvorí prvá alebo niekoľko škvrnitých vyrážok, ktoré sa potom premenia na plaky. S priebehom choroby postihnutá oblasť zbledne, získava belavý odtieň. Pokožka, svaly a šľachy sa postupne stávajú hustejšími, takže je pre človeka ťažšie sa pohybovať.

Hlavné nebezpečenstvo však spočíva v negatívnom vplyve na vnútorné orgány. Kvôli fibróze (jazvové zmeny vo vnútorných orgánoch) je narušené normálne fungovanie vnútorných orgánov - pľúca, obličky a pažerák. Systémový sklerodermia môže tiež často spôsobiť infarkt myokardu.

Diagnostika a liečba sklerodermie

Diagnóza je úlohou lekára. Ak po prečítaní článku pochopíte, že máte podobné príznaky, mali by ste sa čo najskôr spojiť s terapeutom alebo dermatológom. Okrem vyšetrenia môže lekár predpísať aj tieto vyšetrovacie metódy:

  • Všeobecné a biochemické krvné testy.
  • Všeobecná analýza moču.
  • ECG.
  • CT sken.
  • Ultrazvukové vyšetrenie.
  • Kapillaroskopia (vyšetrenie kapilár).

Liečba tohto ochorenia by mala byť komplexná a mala by zahŕňať nasledujúce metódy liečby:

  • Protizápalová terapia. Na zníženie zápalového procesu a zníženie závažnosti opuchov sa používajú lieky zo skupiny protizápalových liekov, napríklad ketoprofén, ibuprofén, diklofenak atď..
  • Cievna terapia. Na zlepšenie krvného obehu sa používajú blokátory vápnikových kanálov a vazodilatačné lieky. Medzi ne patrí trombo ACC, nifedipín, verapamil atď..
  • Enzýmová terapia. Používa sa na spomalenie tvorby ohnísk sklerodermie. Na tento účel sa používajú trypsín, lidáza, ronidáza a ďalšie lieky..
  • Fyzioterapia. Je predpísaný iba v prvých fázach vývoja sklerodermie. Na zvýšenie pohybovej aktivity sa používajú sodné kúpele, masáže a fyzioterapia..
  • Strave. Keďže choroba často postihuje žalúdok, výživa by mala byť častá a frakčná.

Hlavné nebezpečenstvo sklerodermie je negatívny vplyv na vnútorné orgány. Jazdecké zmeny môžu značne poškodiť a zmeniť obvyklý život človeka. Vzhľad škvŕn na koži by sa preto mal liečiť opatrne.

Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva, vyznačujúce sa prevažujúcou léziou kože. Klinicky sa prejavuje zhutňovaním (indukciou) rôznych oblastí kože s následnou atrofiou a zmenou pigmentácie, tvorbou kontraktúr. Diagnóza sa robí na základe príznakov, detekcie antinukleárneho faktora a anticentromerických protilátok v krvi. V pochybných prípadoch sa vykoná histologické vyšetrenie kože. Liečba pozostáva z glukokortikosteroidov, imunosupresív, antifibrotík, blokátorov vápnikových kanálov a liečby PUVA. V niektorých prípadoch sa vykonávajú chirurgické operácie..

ICD-10

Všeobecné informácie

Fokálna (lokalizovaná, obmedzená) sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie zo skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva. Patológia je všadeprítomná, prevalencia je od 0,3 do 3 prípadov na 100 000 ľudí. Ženy z kaukazskej rasy častejšie trpia. Vek prejavu fokálnej sklerodermie závisí od formy. Plaková sklerodermia je častejšia u dospelých (30-40 ročných), lineárna - u detí od 2 do 14 rokov, skleratrofických lišajníkov - u žien starších ako 50 rokov. Pri lokalizovanej forme je na rozdiel od systémovej formy poškodenie vnútorných orgánov vo väčšine prípadov minimálne alebo chýba. Existuje spojitosť sklerodermie s patológiami štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída, de Curvenova choroba)..

príčiny

Presná príčina choroby nie je známa. Etiologická úloha baktérie Borrelia burgdorferi, ktorá spôsobuje vápenatú boreliózu, sa doteraz nepredpokladá pre túto teóriu presvedčivé údaje. Pri vývoji sklerodermie hrá dôležitú úlohu dedičná predispozícia. Boli identifikované častejšie prípady fokálnej sklerodermie u blízkych príbuzných. Počas genetických štúdií sa zistil vzťah medzi určitými histokompatibilnými génmi (HLA - DR1, DR4) a lokalizovanou formou choroby. Faktory, ktoré prispievajú k výskytu sklerodermie, sú hypotermia, trauma, neustále vibračné účinky na pokožku, užívanie liekov (bleomycín). Spúšťacie účinky majú aj rôzne chemické zlúčeniny (chlórvinyl, kremík, ropné produkty, sicília, epoxidová živica, pesticídy, organické rozpúšťadlá)..

patogenézy

Existujú tri hlavné patogénne mechanizmy sklerodermie - fibróza (proliferácia spojivového tkaniva), autoimunitné poškodenie a vaskulárne poruchy. Imunitná autoagresia je vývoj protilátok proti spojivovému tkanivu a jeho komponentov lymfocytmi. Lymfocyty tiež syntetizujú interleukíny, ktoré stimulujú proliferáciu fibroblastov, bunky hladkého svalstva a tvorbu kolagénu. Zároveň sa spája tkanivo, ktoré rastie a súčasne nahrádza normálne fungujúce tkanivo. V dôsledku poškodenia vaskulárneho endotelu protilátkami a množenia buniek hladkého svalstva sa hladina prostacyklínu (látka s protidoštičkovými a vazodilatačnými vlastnosťami) znižuje. To vedie k kŕčom mikrovah, zvýšenej adhézii a agregácii krvných buniek, intravaskulárnej koagulácii a mikrotrombóze..

klasifikácia

Ohnisková sklerodermia je rozdelená do mnohých foriem. Najčastejšie sú plak a lineárne. U mnohých pacientov je možné súčasne pozorovať niekoľko variantov ochorenia. Existuje niekoľko klasifikácií, ale klasifikácia Mayo Clinic, vrátane nasledujúcich odrôd fokálnej sklerodermie, sa považuje za najoptimálnejšiu a najrozšírenejšiu.

  • Plak. Táto forma sa ďalej delí na povrchovú (morfea) a nodulárnu (keloidnú). Charakteristické sú typické oblasti sprísnenia pokožky atrofiou a pigmentáciou.
  • lineárne Zahŕňa prúžkové, šabľovité formy, ako aj progresívnu hematrofiu tváre Parry-Romberga. Ohniská sú usporiadané vo forme čiar pozdĺž neurovaskulárneho zväzku.
  • Zovšeobecnené (multifokálne). Prejavuje sa ako kombinácia plaku a lineárnych možností. Foci sa šíri po celom tele.
  • Bulózny. Pri tejto odrode sa na pokožke objavia bubliny s tekutým obsahom, ktoré zanechávajú eróziu.
  • Zakázanie pansclerotic. Najnepriaznivejšia forma fokálnej sklerodermie. Vyznačuje sa ťažkým, progresívnym priebehom, zle liečiteľným. Sú postihnuté všetky vrstvy kože a tkaniva pod ňou. Rozvíjajú sa hrubé kĺbové kontrakcie a dlhodobé nehojace sa kožné vredy.
  • Skleratrofická lišajník Tsumbush (choroba bielych škvŕn). Charakteristická je tvorba bielych škvŕn sprevádzaná neznesiteľným svrbením. Dominantná lokalizácia škvŕn - genitálie.

príznaky

Typickým klinickým obrazom je tvorba ohnísk na koži, ktoré prechádzajú tromi po sebe nasledujúcimi fázami vývoja - edém, indurácia (zhutnenie) a atrofia. Na začiatku choroby sa na koži končatín, krku alebo trupu objavia fialové alebo fialové škvrny s rozmazanými okrajmi. Veľkosť škvŕn sa môže značne líšiť - od zrna prosa po veľkosť dlane a ďalšie. V tejto fáze pacient nepociťuje žiadne nepohodlie ani bolesť. Potom sa škvrny začnú zväčšovať, koža v strede ohnisku sa stáva hustejšou, lesklou, získava farbu slonoviny. Pacient začína pociťovať svrbenie, brnenie, pevnosť kože, bolesť. Ďalej prichádza fáza atrofie. Koža v ložiskách je tenšia, rast vlasov sa zastaví, je potené, narušené potenie, pretrvávajúca dyschromia (hyper- alebo depigmentácia) a teleangiektázia. Atrophoderma sa niekedy vyvíja (oblasti stiahnutia kože).

Pri lineárnej sklerodermii sú ložiská umiestnené pozdĺž nervov a krvných ciev. V prípade lokalizácie na koži tváre sa fokálne vzhľady podobajú jazve po šabľovom štrajku (šabľový tvar). Progresívna hematrofia je hlboký proces s porážkou všetkých tkanív polovice tváre - kože, podkožného tkaniva, svalov a kostí tvárovej kostry, čo vedie k závažnej deformácii tváre a zhoršuje vzhľad pacienta. Vyskytuje sa tiež atrofia polovice jazyka a zníženie citlivosti chuti..

Z vonkajších príznakov fokálnej sklerodermie stojí za zmienku očné a neurologické prejavy v prípade Parry-Rombergovej hematrofie. Patria sem strata mihalníc a obočia na zasiahnutej strane, zasunutie očí z atrofie očných svalov a orbitálneho tkaniva, neuroparalytická keratitída, závraty, kognitívne poruchy, migréna, epileptické záchvaty. Je tiež možné vyvinúť jav Raynaud. Príznaky Raynaudovho syndrómu sú nasledujúce - postupná zmena farby kože prstov spôsobená vazospazmom a následnou hyperémiou (bledosť, cyanóza, sčervenanie), sprevádzaná necitlivosťou, bolesťou a mravenčením v prstoch. Zostávajúce extradermálne prejavy charakteristické pre systémovú sklerodermu sú mimoriadne zriedkavé..

komplikácie

Najbežnejším problémom príslušnej choroby sú kozmetické defekty. Závažné komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta, sú zriedkavé. Medzi ne patrí porušenie mozgového obehu počas hematrofie tváre, ischémia a gangréna prstov Raynaudovým fenoménom, ťažké kontrakcie kĺbov, ktoré zneplatňujú pacienta. Niekoľko rokov po začiatku ochorenia sa môže vyvinúť vážne poškodenie vnútorných orgánov - pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, myokardiálna fibróza, perikarditída, ezofageálne striktúry, akútna nefropatia, zlyhanie obličiek.

diagnostika

Pacienti s fokálnou sklerodermou sú pod dohľadom reumatológov a dermatológov. Pri stanovení diagnózy sa berie do úvahy klinický obraz, rodinná anamnéza. Všetky diagnostické metódy sú zamerané predovšetkým na stanovenie stupňa postihnutia vnútorných orgánov a vylúčenie systémovej sklerodermie. Na tento účel sa uplatňujú tieto štúdie:

  • laboratórium Pri krvných testoch sa zisťuje eozinofília, zvýšenie hladiny reumatoidného faktora, gamaglobulíny, vysoké titre anticentromerických protilátok a antinukleárny faktor (ANF). Prítomnosť protilátok proti topoizomeráze (anti-Scl 70) podporuje systémový proces. S rozvojom obličiek "sklerodermia" sa v moči objavujú bielkoviny a červené krvinky.
  • Inštrumentálne. Pri kapillaroskopii sa pozoruje dilatácia kapilár bez oblastí nekrózy. Podľa FEGDS sa môžu vyskytnúť príznaky pažeráka a zúženie pažeráka. Pri fibróze myokardu na EKG sa niekedy zistia poruchy srdcového rytmu, na echokardiografii - zóny hypokinézy, výtok v perikardiálnej dutine. Rádiografia alebo počítačová tomografia pľúc vykazuje intersticiálne zmeny.
  • Histologické vyšetrenie biopsie kože. Posledné štádium, ktoré umožňuje spoľahlivú diagnostiku. Vykonáva sa s pochybnými výsledkami z predchádzajúcich štúdií. Charakteristické sú nasledujúce príznaky - infiltrácia lymfocytmi, plazmocytmi a eozinofilmi v retikulárnej vrstve dermis, zhrubnuté kolagénové zväzky, opuchy a skleróza cievnej steny, atrofia epidermy, mazové a potné žľazy.

Fokálna sklerodermia je diferencovaná na iné formy sklerodermie (systémová, Bushkeho sklerodermia), dermatologické choroby (kožná sarkoidóza, liponekrobióza, sklerodermia podobná forma neskorej kožnej porfýrie, bazocelulárny karcinóm), lézie mäkkých tkanív (panniculitis, lipodermatitis), lipodermatitída). Onkológovia, hematológovia sa zúčastňujú diferenciálnej diagnostiky.

liečba

Etiotropická terapia neexistuje. Metóda liečby a druh liečiva sa musia zvoliť s prihliadnutím na formu choroby, závažnosť priebehu a lokalizáciu ložísk. V lineárnych a plakových formách sa používajú lokálne glukokortikosteroidy s vysokou a ultravysokou aktivitou (betametazón, triamcinolón), syntetické analógy vitamínu D. Pri výraznej kožnej indukcii sú účinné aplikácie dimetylsulfoxidu. V prípade poškodenia vnútorných orgánov sú na zníženie fibrózy predpísané injekcie penicilamínu a hyaluronidázy..

Pri plytkých procesoch má liečba PUVA dobrý terapeutický účinok, ktorý spočíva v ožiarení pokožky ultrafialovými vlnami dlhého spektra so súčasným perorálnym alebo vonkajším použitím fotosenzibilizátorov. Závažné poškodenie kože je indikáciou pre použitie imunosupresív (metotrexát, takrolimus, mykofenolát), Raynaudov syndróm - blokátory vápnikových kanálov (nifedipín) a liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (pentoxifyllín, xantinol nikotinát). U sklerotrofných lišajníkov sa vykonáva laserová terapia s nízkou intenzitou. V prípade vývoja kontraktov kĺbov, ktoré významne bránia pohybu alebo hrubým deformáciám kostry a kozmetickým defektom tváre, je potrebný chirurgický zákrok..

Prevencia a prognóza

Vo veľkej väčšine prípadov má fokálna sklerodermia benígny priebeh. Správne zvolená terapia umožňuje regresiu symptómov. Niekedy sa vyskytnú spontánne remisie choroby. Nežiaduce účinky sa vyskytujú v závažných formách (progresívna hematrofia tváre, sklerodermia spôsobujúca pansclerotiku), ako aj poškodenie vnútorných orgánov. Účinné metódy prevencie neboli vyvinuté. Odporúča sa čo najviac zabrániť alebo obmedziť kontakt s chemickými zlúčeninami (kremík, sicília, vinylchlorid, ropné produkty, organické rozpúšťadlá, pesticídy, epoxid)..

Plaková sklerodermia - symptomatológia choroby, jej diagnostika a liečba

Sklerodermia alebo „stvrdnutie kože“

Témou nášho článku dnes je sklerodermia. Patrí k „veľkým chorobám spojivového tkaniva“, a preto sa nazýva systémový. Toto ochorenie alebo, ako hovoria lekári, „nosologická kategória“ alebo dokonca jednoduchšia „nosológia“ je zvyčajne spojená s chorobami, ako je systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída alebo reumatoidná artritída v učebniciach reumatológie. Spojuje ich systematická porážka. Predtým, ako sa porozprávate o tom, čo to je - sklerodermia a ako sa má liečiť, musíte povedať pár slov o systémových chorobách..

Ak otvoríte akúkoľvek učebnicu vnútorných chorôb, nenájdete tu žiadne z vyššie uvedených patológií a možno iba v sprievodcovi pre viacnásobné množstvo nájdete časť „reumatické choroby“. Ide o to, že vnútorné choroby sa študujú pri určitých chorobách vnútorných orgánov. A reumatické choroby v prvom rade ovplyvňujú spojivové tkanivo - väzivo, šľachy, kĺby, nakoniec voľné útvary, v ktorých leží cievy..

To všetko sú rôzne typy spojivového tkaniva, ktoré sa samozrejme nachádza hlavne v kĺboch ​​pohybového aparátu - v kĺboch, ale nachádza sa aj v „kostre“ vnútorných orgánov a tiež v koži..

Celá táto kombinácia spojivového tkaniva rozptýlená po celom tele tvorí „systém“. Nie je možné v ňom uviesť konkrétny orgán, pretože trpí celý organizmus. A sklerodermia sa týka týchto chorôb..

Liečiť by mal lekár - reumatológ alebo špecialista na takéto choroby. To však vôbec neznamená, že vnútorné orgány zostávajú na okraji: v prípade mnohých systémových chorôb sa skôr alebo neskôr podieľajú na patologickom procese. Ako moderná veda definuje sklerodermiu?

Funkcie choroby

Lokalizovaná sklerodermia postihuje predovšetkým pokožku, niekedy hlbšie tkanivá - kosti, svaly, ale neovplyvňuje vnútorné orgány. Dnes sa považuje za najbežnejšiu formu tohto ochorenia..

Choroba je založená na porážke malých krvných ciev. Steny krvných ciev sú poškodené, čo vedie k zmene agregačných vlastností krvi. V dôsledku pôsobenia serotonínu sa vytvára vazospazmus, ktorý narúša krvný obeh a vedie k vzniku opuchov. V tomto prípade je narušený vzťah medzi hladinou kyseliny hyalurónovej a syntézou enzýmu hyaluronidázy. Všetky spolu vedú k akumulácii prebytočných mukopolysacharidov.

Tieto látky tiež vyvolávajú fibróznu degeneráciu spojivového tkaniva a zvýšenú produkciu kolagénu. Pri kolagenóze „obete“ nie sú iba elastické a kolagénové vlákna, ale aj intersticiálne bunky. V skutočnosti namiesto zdravého spojivového tkaniva vzniká nefunkčná jazva. Tento proces sa rozširuje na kapilárne cievy a nervové zakončenie, čo vedie k vzniku bolesti.

Ochorenie sa vyskytuje u žien trikrát častejšie ako u mužov. Sklerodermia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj v najmladších. Plak je obmedzená forma, považuje sa za relatívne bezpečný a nevedie k smrti. Navyše, v niektorých prípadoch ochorenie prechádza samo a zmizne bez stopy.

O plaku sklerodermia povie video nižšie:

Podstata patológie

Vo fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné lešenia všetkých orgánov, tvoria sa väzivá, chrupavka, šľachy, vaky na kĺby, medzibunkové „medzivrstvy“ a mastné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať odlišný stav (pevný, vláknitý alebo podobný gélu), princíp jeho štruktúry a vykonávané funkcie sú približne rovnaké..

Ľudská koža sa čiastočne skladá aj z spojivového tkaniva. Jeho vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje vyhorieť z ultrafialového žiarenia, nezaťažovať krv nevyhnutelným vniknutím mikróbov zo vzduchu, ani sa pri kontakte s agresívnymi látkami nechať zakryť vredmi. Je to derma, ktorá určuje mladosť alebo vek našej pokožky, umožňuje vykonávať pohyby v kĺboch ​​alebo prejavovať naše emócie na tvári, bez toho, aby sa potom dlhodobo obnovoval vzhľad záhybov a prasklín..

Dermis pozostáva z:

  • jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za vytváranie miestnej imunity, iné za tvorbu fibríl a medzi nimi amorfnú látku;
  • vlákna (vlákna), ktoré poskytujú pružnosť pokožky, tón;
  • cievy;
  • nervové zakončenie.

Medzi týmito zložkami leží gélové „plnivo“ - skôr uvedená amorfná látka, ktorá poskytuje pokožke schopnosť okamžite sa po práci tvárových alebo kostrových svalov okamžite vrátiť do pôvodnej polohy..

Môžu nastať situácie, keď imunitné bunky lokalizované v derme začnú vnímať nejakú inú časť ako cudziu štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napádajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú dermálne vlákna. Navyše sa to nedeje všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Vystupuje nadbytočné a spôsobuje, že pokožka je hustá a drsná. Taktiež „práma“ cievy vo vnútri postihnutých oblastí dermy, čo je dôvod, prečo tieto začínajú trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je to, čo je fokálna sklerodermia.

klasifikácia

Plaková sklerodermia je jednou z foriem lokalizovaného ochorenia a líši sa od ostatných typov charakteristickou formou kožných lézií - plakov. Priebeh choroby má 3 štádiá.

  • Najprv sa objavia purpurovo-červené plaky kruhového alebo oválneho tvaru. Koža okolo plakov napučí, získa konzistenciu podobnú cesta. Plaky sa môžu objaviť kdekoľvek - na tvári, na rukách, na tele. Spravidla sa vyskytujú na miestach, kde bola koža poranená: omrzliny, popáleniny, rany.
  • Erytém zbledne a jeho stredná časť je zhutnená, dosahuje takmer hustotu dreva. Jeho povrch je lesklý ako vosk, získava svetlo žltú alebo šedú farbu. Okolo tesnenia zostáva fialový rám. Tesnenie siaha 1-2 cm hlboko do pokožky, výnimky sú pomerne zriedkavé.
  • V tretej fáze fialový prsteň zmizne, pečať zanikne, ale vo väčšine prípadov za sebou zanecháva tkanivo jazvy. Pokožka tu atrofuje, stáva sa tenká, získava atypickú farbu - pergamen. Dosky môžu niekedy zmiznúť bez stopy.

Priebeh sklerodermie sa môže líšiť. Takže pri lila skleroderme nedochádza k zhutneniu a choroba je zastúpená iba červeno-fialovým erytémom. Pri plochej skleroderme plaku nie je zhutnenie vyjadrené, plak sa svojou štruktúrou líši od okolitej kože, ale nestvrdne..

Fotografie choroby plak sklerodermie

symptomatológie

Názov syndrómu je skratka vytvorená z prvých písmen anglických mien symptómov charakteristických pre túto chorobu:

  • C - kalcifikácia - je to kalcifikácia, ktorá ovplyvňuje mäkké tkanivá.
  • R - Raynaudov fenomén.
  • E - ezofagitída (ezofageálna dysmotilita), t.j. defekty motility pažeráka.
  • S - sklerodakticky (sklerodakticky) - zhrubnutie kože na prstoch.
  • T - telangiektázia (telangiektázia) - rozširovanie malých krvných ciev.

Príznaky CROSS syndrómu sú dosť nepríjemné.

Uloženie vápenatých solí v mäkkých tkanivách sa môže stanoviť rôntgenovým žiarením. Na tvári, prstoch, koži lakťov a kolien, na trupe je kalcifikácia. Ak pod vplyvom kalcifikácie dôjde k poškodeniu kože, potom sa vytvoria bolestivé vredy.

príčiny

Etiológia choroby nie je známa. Z tohto dôvodu má choroba podmienečne nepriaznivú prognózu: dnes neexistuje spôsob, ako eliminovať faktory, ktoré vyvolávajú vývoj patológie. Samozrejme môžete výrazne spomaliť priebeh choroby a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Dôvody, ktoré by mohli viesť k rozvoju sklerodermie, sú podmienečne rozdelené do dvoch typov:

  • infekčné - choroba sa objavuje na pozadí šarlach, záškrtu, tuberkulózy;
  • autoimunitné - spôsobené neprimeranou reakciou imunitného systému tela. Príčinou posledne menovanej môže byť nielen alergia samotná, ale aj postupy, ako je očkovanie alebo transfúzia krvi.

Okrem toho spúšťačom choroby môžu byť silné nervové zážitky, podchladenie, poruchy endokrinného systému alebo imunitného systému..

Príznaky sklerodermie plaku

U detí aj dospelých sú prejavy plakovej sklerodermie rovnaké a zahŕňajú:

  • vzhľad opuchu;
  • vytvorenie purpurovo-červeného plaku;
  • školská pečať a zmena farby;
  • rozlíšenie plakov - s tkanivom jazvy alebo bez neho.

Pomerne často je u detí forma plakov spojená s Raynaudovým syndrómom. Pri celkovom oslabení tela môže byť ochorenie sprevádzané slabosťou, znecitlivením kože, emočnou nestabilitou.

diagnostika

Nie je vždy ľahké určiť skutočnú príčinu kožných dermatóz, najmä ak sú príznaky choroby mierne alebo sa kombinujú s inými ochoreniami - s rovnakou primárnou Raynaudovou chorobou. Okrem vyšetrenia pacienta a zhromažďovania sťažností je povinných niekoľko laboratórnych testov:

  • celkový krvný test - môže zistiť pokles počtu krviniek, čo naznačuje vnútorné krvácanie alebo dysfunkciu obličiek. Je možné tiež zvýšiť výskyt ESR pri nepriaznivom priebehu choroby;
  • biochemický krvný test - umožňuje určiť hladinu určitých proteínov a enzýmov. Pri sklerodermii sa obvykle zvyšuje hladina aldolázy a kreatínfosfokinázy, svalových enzýmov. Ak sú postihnuté obličky alebo pečeň, potom sa v krvi nachádza zvýšená koncentrácia močoviny, kreatínu, aspartátaminotransferázy atď.
  • C-reaktívny proteín je markerom akútneho štádia zápalu. Pri sklerodermii je vyvýšená. CXCL4 je látka, ktorá zabraňuje tvorbe nových krvných ciev. Jeho prítomnosť v krvi naznačuje pneumofibrózu;
  • NT-proBNP - tento peptid je syntetizovaný v srdcovom svale za nadmerného stresu. Jeho hladina v krvi koreluje so štádiom pľúcnej hypertenzie;
  • anticenromerické telieska - zistené u polovice pacientov s obmedzenou sklerodermiou;
  • antinukleárne protilátky - imunoglobulíny. Pozoruje sa u 90% pacientov s akoukoľvek formou sklerodermie;
  • analýza moču - vykonáva sa pri podozrení na systémovú formu. Pri poškodení obličiek sa v moči nachádzajú bielkoviny a červené krvinky..

    Ak nie je podozrenie na plak, ale na systémovú formu sklerodermie, je predpísané množstvo inštrumentálnych vyšetrení na určenie stupňa poškodenia vnútorných orgánov: fluoroskopia, elektrokardiografia, ultrazvuk peritoneálnych orgánov..

    Život ohrozuje alebo nie?


    Kožné formy choroby (vrátane plakovej sklerodermie), ak sa prijmú včasné opatrenia, majú priaznivú prognózu a nepredstavujú ohrozenie života pacienta..
    Ak sa terapeutické opatrenia neprijmú včas, je možný progresívny vývoj choroby a jej prechod do systémovej formy.

    Takéto zmeny ohrozujú pacienta života, pretože v tomto prípade sa na vnútorných orgánoch môžu objaviť jazvy, ktoré ich ovplyvňujú a narúšajú ich plnohodnotnú prácu..

    liečba

    Liečba tohto ochorenia nevyžaduje hospitalizáciu. Ide v podstate o symptomatickú terapiu, ktorej účelom je zabrániť rastu jazvového tkaniva.

    • Na tento účel použite lieky, ktoré štiepia kyselinu hyalurónovú. Lekár vyberie liek a dávku. Najčastejšie používaná lidáza, sklovec, extrakt z placenty. Tieto lieky sa injikujú priamo do lézie pomocou elektroforézy alebo ultrazvuku..
    • V špeciálnom prístroji je možné použiť hyperbarickú oxygenáciu - kyslíkové obohatenie tkanív.
    • Ak je to potrebné, dospelým pacientom sa predpisujú antibiotiká zo skupiny penicilínov alebo ich analógy, aby sa potlačila alergická reakcia.
    • Môžu byť predpísané cievne činidlá - kyselina nikotínová, dextrány s nízkou molekulovou hmotnosťou. Lieky majú vazodilatačný účinok a pomôžu vyrovnať sa s Raynaudovým syndrómom a atrofiou kože..
    • Veľký význam pri liečbe fyziologických postupov: ultrazvuk, elektroforéza, terapeutické blato, sirovodík a ďalšie. Rovnako dôležitá masážna a cvičebná terapia s cieľom obnoviť normálny krvný obeh.
    • Vo fokálnej podobe fungujú kúpeľný dom a sauna ako vynikajúci pomocník, pretože pri tomto „tepelnom“ ošetrení je periférny obehový systém úplne obnovený.

    Lieky na rýchle zotavenie

    Ak sa v tele zistia infekcie, používajú sa antibiotiká. Pri rýchlom vývoji Raynaudovho syndrómu je potrebné používať blokátory vápnikových kanálov, ktoré bránia deštrukcii kostí, v niektorých prípadoch je potrebný chirurgický zásah (ak je akumulácia vápnika veľká). Nebezpečenstvo je aj choroba pľúc. V prípade ťažkostí s dýchaním sa pacientovi predpisujú malé dávky imunosupresív a kortikosteroidov, ako aj pľúcnych vazodilatátorov (pozorovanie na klinike). Ak odborník poskytne správnu liečbu, môžu sa pacienti zotaviť a žiť pre viac ako desať detí. Pri progresívnej pľúcnej fibróze je prognóza ťažšia. Preskúmali sme, čo je CROSS syndróm.

    Prevencia chorôb

    Pretože príčiny vzniku choroby zostávajú nejasné, ako preventívne opatrenie môžeme iba odporučiť odstránenie provokačných faktorov. Tie obsahujú:

    • podchladenie - odkazuje na predĺžený pobyt v chlade a nie na dávkovanie studenej vody alebo vzduchu. Prvý je sprevádzaný bledou alebo modrou kožou, necitlivosť, zimnica. Eliminácia príznakov rýchlo zlyhá. Takéto podchladenie je hlavným nebezpečenstvom. Ak po ťažkej podchladení zvýšená citlivosť na mierne zníženie teploty - to je prvý príznak vaskulárnej dysfunkcie.
    • fajčenie - spôsobuje kŕče krvných ciev, najmä malých. V tejto súvislosti vedie každé vaskulárne ochorenie k nebezpečným komplikáciám;
    • káva - nápoj má spočiatku vazodilatačný účinok. Ale bohužiaľ to vedie k kŕčom malých plavidiel. Nemožno ich zneužívať;
    • zdôrazňuje - v každom prípade spôsobujú kŕče malých a veľkých ciev. Na pozadí poruchy endokrinného systému alebo imunitného systému to stačí na rozvoj ochorenia;
    • pracovné podmienky - s profesionálnymi činnosťami je spojené množstvo vonkajších faktorov, ktoré sú provokatérmi sklerodermie. Jedná sa o kremíkový prach, niektoré chemické rozpúšťadlá, ultrafialové žiarenie. Obzvlášť nebezpečné vibračné zaťaženie.

    komplikácie

    Plaková sklerodermia sa zbytočne nepovažuje za najmenej nebezpečnú formu. Pomerne často sa choroba lieči spontánne. A ak sa tak nestalo, výskyt škaredých jaziev sa pripisuje jeho najzávažnejším dôsledkom. Toto ochorenie nepredstavuje ohrozenie života alebo výkonu, ale spôsobuje psychologické ťažkosti.

    Boli však hlásené prípady, keď sa za nepriaznivých okolností stane systémová obmedzená forma sklerodermie. Ten je však už oveľa nebezpečnejší.

    Psychologické nepohodlie

    Mnoho pacientov so sklerodermiou navyše pociťuje psychologické ťažkosti spôsobené myšlienkami na ochorenie, ktoré je v súčasnosti chronické a nevyliečiteľné. Keďže takéto ochorenie môže spôsobiť významné vonkajšie zmeny, trpí obraz osoby a sebaúcty, v dôsledku čoho vznikajú rôzne druhy osobných a sociálnych konfliktov..

    Mimoriadne dôležitá je psychologická podpora pacientov so sklerodermiou z domácností, príbuzných a priateľov. Pomôže to udržať potrebnú kvalitu života..

  • Prečítajte Si O Kožných Chorôb

    „Efektívne recepty na obklady a masky na vrásky okolo očí“

    Krtkovia

    4 komentáre

    Nie je žiadnym tajomstvom, že oblasť okolo očí patrí medzi najzraniteľnejšie oblasti tváre. V prípade absencie jemnej starostlivosti a prítomnosti nepriaznivých faktorov (neustále šilhanie pred tvrdým svetlom, dlhodobé používanie monitora, používanie nekvalitnej kozmetiky a odstraňovačov líčidiel, nadmerná suchosť pokožky v dôsledku chorôb atď.) Sa prvé vrásky, vaky, krúžky a opuchy môžu objaviť už v Vo veku 20 - 25 rokov.

    Pleseň nôh: fotografia príznakov a spôsobu liečby

    Ateróm

    Mykóza chodidiel alebo plesní je jednou z najbežnejších foriem dermatologických chorôb. Podľa štatistík sa každá tretia osoba najmenej raz za život stretne s podobnou léziou epidermy.

    Príčiny, príznaky a liečba uzlovej artritídy

    Krtkovia

    obsahReumatoidná artritída je jedným z najbežnejších chronických ochorení kĺbov, čo vedie k predĺženému priebehu zdravotného postihnutia. Zápalný proces s poškodením reumatoidných kĺbov sa prejavuje komplexom charakteristických symptómov, atypickými prejavmi choroby sa vyvíja približne u 20% pacientov, jedným z nich sú uzly - intradermálne útvary s rôznou lokalizáciou.